MANAJEMEN ANESTESI PADA PASIEN HIRSCHSPRUNG DISEASE DENGAN STENOSIS PULMONAL SEDANG DAN DOWN SYNDROME: LAPORAN KASUS - Hadi Pratama, Muhamad Rizal; Hariyanto, Achmad; Alami, Eqiel Navadz Akhtar (Medika Kartika : Jurnal Kedokteran dan Kesehatan, 2025)
Penyakit bawaan yang dikenal sebagai penyakit Hirschsprung didefinisikan oleh tidak adanya sel ganglion di pleksus Meissner (submukosa) dan pleksus Auerbach (muscularis) dari rektum terminal, yang meluas arah proksimal. Penyakit Hirschsprung memiliki prevalensi laki-laki 4:1 secara keseluruhan dan mempengaruhi 1 dari 5000 kelahiran hidup. Mutasi RET (rearranged during Transfection), yang dapat terjadi pada salah satu dari 21 ekson gen yang biasanya terkait dengan Sindrom Down, adalah penyebab Penyakit Hirschsprung. Menurut penelitian yang dilakukan di RS Sardjito antara tahun 2013 dan 2016, hingga 45% bayi yang lahir dengan sindrom Down memiliki masalah jantung bawaan, 11% mengalami gangguan pencernaan, dan 9% mengalami keduanya. Salah satu penyakit jantung bawaan pada yang dapat diderita ialah stenosis pulmonal. Sebagian besar laporan kasus yang dapat diakses dari berbagai jurnal membahas terkait anestesi pada orang dewasa. Laporan kasus ini merinci manajemen anestesi dan pelaporan hemodinamik praanestesi, intraanestesi, dan pascaanastesi pada bayi berusia satu bulan dengan Sindrom Down dengan stenosis paru sedang dan penyakit Hirschsprung yang dijadwalkan menjalani kolostomi. Pasien diinduksi menggunakan Fentanyl, Midazolam, dan Atracurium. Sevofluran digunakan sebagai agen maintenance. Kondisi hemodinamik pasien praoperasi, intraoperasi, dan pascaoperasi relatif stabil. Selanjutnya pasien dirawat di dalam PICU (Pediatric Intensive Care Unit) guna dilakukan evaluasi dan monitoring hemodinamik selama 1 hari. Pasien lalu dirawat dibangsal dan pasien dipulangkan karena kondisi pasien sudah stabil. Dalam manajemen pasien pediatri yang akan direncanakan operasi nonkardiak secara elektif disertai dengan penyakit jantung bawaan, diperlukan evaluasi dan manajemen perioperatif yang tepat guna meningkatkan luaran yang baik bagi pasien. Kata Kunci: anastesi umum, hirschprung, pediatri, sindrom down, stenosis pulmonal DOI : 10.35990/mk.v8n1.p107-117