Laporan kasus: Gizi Buruk Sekunder Akibat Kelainan Genetik: Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome - Dion D. Samsudin Hutagaol; Yoga Devaera (Majalah Kedokteran UKI, 2018)
AbstrakPertumbuhan dan perkembangan adalah fenomena khas yang terjadi pada populasi anak, dibutuhkan pemantauansecara berkala untuk mendeteksi masalah pada asupan nutrisi atau kemungkinan penyakit lainnya. Apabila anaktidak memenuhi target pertumbuhan, maka anak tersebut jatuh ke dalam kategori gagal tumbuh, dan apabila tidakditangani dengan baik dapat masuk ke dalam kategori gizi buruk. Prevalensi balita di Indonesia dengan gizi burukpada tahun 2016 adalah 3,4%. Gizi buruk sekunder dapat terjadi oleh karena proses patogenesis suatu penyakit. Giziburuk pada pasien dengan sindrom merupakan fenomena yang menarik untuk diamati, karena sulit dalam prosesdiagnosis, tatalaksana, dan tidak semuanya memiliki prognosis yang baik. Hutchinson-Gilford Progeria syndrome(HGPS) merupakan suatu kelainan genetik dengan morfologi klinis yang sangat khas, dan memiliki perjalananklinis yang menarik untuk diamati. Sampai saat ini belum terdapat publikasi mengenai kasus anak dengan HGPSdi Indonesia. Kata Kunci: gizi buruk marasmik, Hutchinson-Gilford Progeria syndrome AbstractGrowth and development are unique for children, and monitoring is performed regularly to identify problemsin nutritional intake or a disease. Failure to thrive is diagnosed when a child failed to acquire the appropriateweight gain, and if this condition is not treated, a child will become severely malnourished. Prevalence of severelymalnourished children in Indonesia in 2016 was 3.4%. Malnutrition can occur secondary due to other diseasepathology. Patient with syndrome often accompanied with severe malnutrition problems, thus further complicatesthe diagnosis, treatment and may worsen the prognosis. Hutchinson-Gilford Progeria syndrome (HGPS) is a geneticsystemic disease with a distinct clinical morphology, and unique pathophysiology. There is no published data aboutchildren with HGPS in Indonesia. Keywords: severe malnutrition, Hutchinson-Gilford Progeria syndrome