TATALAKSANA MANAJEMEN OPERATIF PADA PASIEN SINDROM PARRY-ROMBERG DI RSUD DR. SOETOMO SURABAYA - Setya, Aldy Mulia Hati; Saputro, Iswinarno Doso; Hutagalung, Magda Rosalina; Rizaliyana, Sitti (Universitas Airlangga, 2021)
Highlights: Tatalaksana Sindrom Parry-Romberg pada pasien melibatkan rekonstruksi wajah dengan menggunakan free flap dari otot Gracilis. Dilakukan terapi berupa obat-obatan golongan kortikosteroid, retinoid, antioksidan, dan imunosupresan untuk mengendalikan gejala dan perkembangan penyakit pada Sindrom Parry-Romberg. Abstrak: Latar Belakang: Sindrom Romberg yang juga memiliki sinonim dengan Sindrom Parry-Romberg (juga dikenal sebagai atrofi hemifasial progresif) adalah penyakit langka yang ditandai oleh penyusutan yang progresif serta degenerasi jaringan di bawah kulit, biasanya penyakit ini terjadi pada satu sisi wajah (atrofi hemifasial) tetapi kadang-kadang meluas ke bagian lain dari tubuh. Sebuah mekanisme autoimun dicurigai menjadi salah satu penyebab dari penyakit ini, dan sindrom ini diduga merupakan varian dari skleroderma lokal, untuk penyebab pasti patogenesis dari penyakit yang didapat ini hingga saat ini masih belum dapat ditentukan. Ilustrasi Kasus: Pasien perempuan berusia 23 tahun mengeluhkan ketidaksimetrisan wajah antara sisi kanan dan sisi kiri yang telah dialaminya selama 8 tahun, tetapi keluhan tersebut tidak mengalami perburukan dalam setahun terakhir.Tidak ada riwayat trauma. Dari anamnesis, tidak ada gejala seperti rasa baal atau kesemutan pada wajah sisi kanan, dan tidak ada riwayat penyakit serupa dalam keluarga pasien. Pemeriksaan fisik menunjukkan adanya atrofi pada musculus region Frontotemporal sisi kanan hingga cheek dextra. Pemeriksaan intraoral mengindikasikan oklusi gigi yang normal.Hasil pemeriksaan Saraf Cranial ke-7 (nervus fasialis) menunjukkan fungsi yang normal, termasuk kemampuan mengangkat alis, mengkerutkan dahi, mencucu, dan tersenyum pada kedua sisi wajah. Pemeriksaan mata menunjukkan visus yang baik pada mata kanan dan kiri, gerak bola mata yang normal, dan tidak ada penglihatan ganda. Pembahasan: Dilakukan tatalaksana berupa rekonstruksi dengan free flap dari otot Gracillis tungkai kanan pasien untuk sisi kanan wajah pasien yang di anastomosis dari arteri dan vena temporalis superior. Selain menggunakan free flap gracillis, Sindrom Parry-Romberg juga dapat menggunakan terapi lainnya seperti obat-obatan golongan kortikosteroid (topical dan intralesi), retinoid, anti-oksidan, dan imunosupresan. Kesimpulan: Pengobatan Sindrom Parry-Romberg dapat melibatkan berbagai pendekatan, termasuk prosedur bedah rekonstruksi dan penggunaan obat-obatan tertentu. Pilihan terapi harus dibicarakan antara pasien dan tim medis yang merawat untuk memastikan perencanaan pengobatan yang paling sesuai untuk kasus ini