BILATERAL BCPS PADA SINDROM HETEROTAXY : LAPORAN KASUS - Muchlis, Nooryasni; Patimang, Yulius; Arymn, Andi Alief Utama; Amir, Muzakkir (Universitas Halu Oleo, 2024)
ABSTRAK Bilateral Bidirectional Cavopulmonary Shunt (BCPS) hanya dilakukan pada bilateral Superior Vena Cava (SVC) tanpa vena inominata. Sementara itu pasien dengan bilateral SVC seringkali memiliki kondisi penyerta dan kelainan anatomi seperti heterotaxy dan dextrocardia. Kelompok pasien ini dikategorikan sebagai kandidat dilakukan prosedur Fontan dengan risiko tinggi yang dapat mempengaruhi luaran pasien. Pada laporan kasus ini, seorang anak laki-laki usia 13 tahun dengan bilateral SVC dan riwayat telah dilakukan bilateral BCPS sebelumnya. Kondisi anatomi yang kompleks sangat sulit bila hanya dievaluasi dengan ekokardiografi, maka dilakukan pemeriksaan MSCT Kardiak dan Kateterisasi Jantung Kanan. Hasilnya ditemukan dextrokardia dengan situs inversus, bilateral BCPS, Atresia Pulmonal (AP), Atrial Septal Defect (ASD) dan Ventricular Septal Defect (VSD) dengan functional single ventricle. Kedua anastomosis BCPS paten, tidak ditemukan adanya fistula pulmonal maupun Patent Ductus Arteriosus (PDA) dan Major Aortopulmonary Collateral Arteries (MAPCAs). Prosedur Fontan perlu dipertimbangkan sebagai teknik pembedahan pada kasus ini. Teknik prosedur Fontan saat ini telah mengalami modifikasi dengan tujuan memperbaiki hemodinamik pasien dan mencegah komplikasi akibat dilatasi di tingkat atrium secara progresif dengan cara memperbaiki aliran darah dari sistemik vena ke paru-paru. Teknik modifikasi yang dimaksud adalah mengganti jalur sistem vena ke intra-atrial dengan menghubungkan antara Vena Cava Inferior dengan arteri pulmonal sinistra menggunakan extra cardiac conduit (EC) sebagai jalur anastomosis. Kata kunci: BCPS, bidirectional Cavopulmonary Shunt, Dextrokardi, Heteroraxy, Prosedur Fontan ABSTRACT Bilateral Bidirectional Cavopulmonary Shunt (BCPS) is performed only on bilateral Superior Vena Cava (SVC) without inominate veins. Meanwhile, patients with bilateral SVC often have accompanying conditions and anatomical abnormalities such as heterotaxy and dextrocardy. This group of patients is categorized as a candidate for a high- risk Fontan procedure that can affect the patient's outcome. In this case report, a 13-year-old boy with bilateral SVC and a history of having previously conducted bilateral BCPS. Complex anatomical conditions are very difficult if only evaluated with echocardiography, then carried out MSCT cardiac examination and right heart catheterization. The results were dextrocardy with situs inversus, bilateral BCPS, Atresia Pulmonal (AP), Atrial Septal Defect (ASD) and Ventricular Septal defect (VSD) with functional single ventricle. Both anastomosis BCPS are patent, no pulmonary fistula found nor Patent Ductus Arteriosus (PDA) nor Major Aortopulmonary Collateral Arteries (MAPCAs). The Fontan procedure should be considered as a surgical technique in this case. The Fontan technique has been modified with the aim of improving the patient's hemodynamics and preventing complications from being progressively restricted at the atrium level by improving blood flow from the systemic veins to the lungs. The modified technique is to replace the path of the venous system into the intra-atrial by connecting the vena cava inferior to the pulmonary artery sinistra by using extra - cardiac conduit (EC) as an anastomosis path. Keywords: BCPS, bidirectional Cavopulmonary Shunt, Dextrokardi, Heteroraxy, Prosedur Fontan