Relapsing Polychondritis pada Anak - Budi Setiabudiawan; Sinta Boesoerie; Reni Ghrahani DM; Gartika Sapartini; Diana Rosifah (Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI), 2010)
Relapsing polychondritis (RP) adalah penyakit autoimun yang jarang terjadi. Penyakit RP ditandai denganinflamasi jaringan kartilago berulang dan berpotensi untuk terjadi kerusakan progresif pada jaringan tersebut.Terutama menyerang dewasa pada dekade ke-4 atau ke-5 dengan usia rata-rata 51 tahun, hanya sedikit kasusyang dilaporkan pada anak. Patogenesis RP diduga akibat terbentuknya autoantibodi terhadap komponenkartilago terutama kolagen tipe II, sehingga menimbulkan suatu proses inflamasi dan mekanisme selularyang melibatkan pelepasan enzim lisosom dengan hasil akhir berupa penghancuran kartilago. Dilaporkanseorang anak laki-laki, usia 12 tahun dengan keluhan utama sesak napas disertai suara mengorok sejak satubulan sebelum masuk rumah sakit. Pada pemeriksaan didapatkan saddle nose deformity, peningkatan LED(40/125 mm/jam), uji ANA positif dengan pola nuklear, penyempitan kolom udara dalam laring dan faringpada foto soft tissue leher, dan adanya laringotrakeomalasia pada trakeoskopi. Pasien didiagnosis denganrelapsing polychondritis dan mendapat prednison 2 mg/kgBB/hari. Ditambahkan obat imunosupresanmetotreksat karena respons yang kurang baik terhadap steroid. Keadaan klinis pasien membaik setelahmendapat terapi kombinasi.