PATOFISIOLOGI STROKE ISKEMIA PADA ANAK DENGAN SICKLE CELL DISEASE - Nella Harisa Harisa; Paryono .; Pernodjo Dahlan (Faculty of Medicine Universitas Kristen Duta Wacana, 2016)
Stroke pada anak relatif lebih jarang dijumpai bila dibanding dengan pada orang dewasa. Meskipun mekanisme dari stroke iskemia pada anak dan dewasa adalah sama namun perbedaan yang paling mendasar dari keduanya adalah bahwa faktor risiko stroke pada anak sangat beragam. Pada pasien dewasa, faktor risiko vaskular (hipertensi, diabetes, merokok, dislipidemia) yang dikenal dengan faktor klasik dapat ditemukan secara jelas. Tidak demikian dengan penyebab stroke pada anak, di mana dilaporkan yang paling sering adalah penyakit jantung kongenital serta kelainan hematologi. Sickle Cell Disease (SCD) adalah salah satu penyebab paling umum dari stroke pada anak, di mana anak dengan SCD berpotensi 300 kali lebih tinggi daripada anak tanpa SCD. Angka rekurensi cukup tinggi dan dapat mencapai 20%, bahkan pada kasus dengan faktor risiko multipel, angka rekurensi mencapai 42%. Hemoglobin S sebagai dasar patologis pada SCD ternyata bukan hanya menyebabkan perubahan membran eritrosit sickle menjadi kaku sehingga membuat sel darah ini sulit melewati pembuluh-pembuluh darah terutama yang kecil dan mengakibatkan vasooklusi. Namun juga menjadikan eritrosit menjadi lebih mudah pecah (hemolisis) dan memperparah kondisi dengan adanya deplesi nitric oxide (NO) dan arginine sebagai akibat lepasnya sel plasma bebas intravaskular. Rangkaian proses kompleks tersebut diikuti dengan injuri endotel akibat hipoksia, peningkatan stres oksidatif, adhesi abnormal dari sickle eritrosit ke endotel, dan peradangan yang disebabkan oleh kondisi reperfusion injury.