Histiositosis Sel Langerhans Multisistem: Laporan Kasus - Muliasih, Mulat; Ratnaningsih, Tri (Prodi Kedokteran Fakultas Kedokteran Universitas Malahayati, 2025)
Histiositosis sel Langerhans (HSL) dapat terjadi pada segala usia, sejak neonatus sampai usia dewasa. Lebih dari sepertiga kasus, terutama pada usia kurang dari 3 tahun, cenderung menderita HSL multisistem dengan disfungsi organ. Patogenesis HSL juga masih belum jelas. Diduga berhubungan dengan proses reaksi terhadap infeksi atau merupakan suatu kelainan genetik yang menyebabkan kerusakan sistem imunoregulator. Laporan kasus ini bertujuan untuk menjelaskan penegakan diagnosis HSL pada pasien dengan keterlibatan multipel organ. Anak laki-laki berusia 1 tahun 4 bulan datang dengan dengan keluhan demam hampir satu bulan, perut membesar, dan bercak kemerahan hampir di tubuh. Pemeriksaan fisik didapatkan pucat, kuning, makula & purpuric multipel hampir di seluruh tubuh, terutama leher dan kepala, otitis media, hepatosplenomegali, hidrocele. Hasil laboratorium didapatkan pansitopenia, bone marrow punction ditemukan peningkatan sel histiosit, dan hasil immunohistokima positif pada CD1a dan S100.