Pendahuluan: Diffuse sclerosing Papillary Thyroid Carcinoma (DS-PTC) adalah subtipe PTC yang jarang terjadi dengan perilaku klinis yang agresif. Adanya ciri-ciri papiler membuat ahli patologi salah mendiagnosis tumor ini sebagai PTC konvensional. Namun, adanya keterlibatan kelenjar getah bening yang menyebar di kelenjar getah bening harus diwaspadai oleh ahli patologi. Laporan Kasus: dilaporkan kasus seorang pria berusia 35 tahun dengan benjolan di lehernya yang semakin membesar dalam 3 tahun, mengeluh sesak napas dan suara serak. Benjolan tersebut memiliki konsistensi padat, berukuran 12x7x5 cm dan 10x6x4 cm, dan mengikuti gerakan menelan. Nilai FSH dan T4 berada dalam batas normal. CT scan leher menunjukkan tumor tiroid kistik (sugestif ganas) dengan limfadenopati koli bilateral. Tiroidektomi bilateral dilakukan. Kelenjar getah bening (KGB) dan jaringan dikirim ke laboratorium anatomi patologis untuk diperiksa. Jaringan tiroid tampak berwarna putih kecoklatan pada penampang melintang dengan beberapa kista. Secara mikroskopis, terdapat proliferasi sel tumor yang membentuk struktur papiler dengan inti yang besar dalam mode tumpang tindih dengan gambaran groove dan ground glass. Ditemukan juga sklerosis stroma, psamoma bodies, dan metaplasia skuamosa, serta infiltrasi limfovaskular dan penyebaran sel tumor ke 26 kelenjar getah bening. Temuan ini konsisten dengan diagnosa DS-PTC stadium minimal pT3aN1bMx. Pasien ditangani dengan radioterapi setelah operasi. Kesimpulan: DS-PTC memiliki insiden metastasis kelenjar getah bening dan metastasis jauh yang lebih tinggi dibandingkan dengan classic PTC.Temuan ini harus diperhatikan oleh ahli patologi saat mendiagnosis tumor.