Sklerosis Sistemik Difus

Wachyoe Hadi Saputra (dosen pada bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala)

Jurnal Kedokteran Syiah Kuala
Vol 10, No 2 (2010): Volume 10 Nomor 2 Agustus 2010

Abstrak. Sklerosis sistemik (sklerodenna) adalah penyakit jaringan ikat yang tidak diketahui penyebabnya yang ditandai oleh fibrosis kulit dan organ visceral serta kelainan mikrovaskular. Prevalensi pasien ini relatif rendah dengan 50-300 kasus setiap I juta penduduk dan insidensi 2,3-22,8 kasus setiap 1 juta penduduk per tahun, serta resiko pada wanita lebih tinggi dibanding pria dengan rasio 3-4:1. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gambaran klinik  dan  pemeriksaan  penunjang. Penatalaksanaan  pada  pasien  hanya  mengurangi  atau  menghilangkan keluhan dim memperbaiki fungsi organ tetapi tidak dapat menyembuhkan pasien. Angka harapan hidup rata-rata pada pasien skJerosis sistemik difus 70% dalam 5  tahun dan 55%  dalam 10 tahun, Dilaporkan sebuah kasus sklerosis sitemik difus pada seorang wanita, usia 34 tahun. Diagnosa ditegakkan berdasarkan  kriteria ARA (penebalan, penegangan  dan pengerasan  kulit di  seluruh  ekstemitas, muka,  leher, dan  batang  tubuh atau punggung serta h.ilangnya substansi jari), anti Sci-70, photo manus, biopsi kulit paha, gastroduodenoskopi dan ekokardiografi. Setanjutnya pasien dilakukan penatalaksanaan dengan vasodilator, imunosupresif, antifibrotik, dan penghambat pompa proton. (JKS 2010;2193-98)  Kata kunci :  Sklerosis sistemik difus, manifestasi klinik Abstract.  Systemic  sclerosis  (scleroderma)  is  a  connective  tissue  disease  of  the  unknown  causes  that characterized by fibrosis of skin and visceral organs as well as micro vascular abnormalities. The prevalency of the patients is relatively low with 50-300 cases per 1  million of the population and the incidence of 2.3 to 22.8 cases per 1   million population per year; however, the risk on women is higher than men with a ratio of 3-4:1. The diagnose of this disease is based on clinical examinations and other supporting tests. The management of the patients is done just to reduce or eliminate the complaints and to improve organ functions but unfortunately can not cure the disease. The figure for average lifeexpectancy  in patients with diffuse systemic sclerosis is about 70% in 5 years and 55% in 10 years. There was a case of systemic diffuse sclerosis disease on 34 year old woman. The diagnosis was based on the ARA criteria (thickening, tightening and hardening of skin around extremities, face, neck, and trunk or back and the Joss of fingers substances), anti-SCL-70, manus rontgen, thigh skin biopsies, gastroduodenoscopy and echocardiography. The doctor did a series of treatment on the patient such as vasodilators, immunosuppressive, antifibrotic, and proton pump inhibitors. (JKS 2010;2:93-98)Keywords:  diffuse  systemic  sclerosis,  clinical  manifestations