Anestesia dan Thalasemia: M. Deny Saeful Alam, Reza Widianto Sudjud, Indriasari

Journal Manager MACC

Majalah Anestesia & Critical Care (MACC)
Vol 32 No 1 (2014): Februari

Thalasemia merupakan penyakit keturunan atau herediter menurut hukum mandel yang melibatkan penurunan produksi salah satu atau lebih rantai globin (α,β,γ,δ) dari hemoglobin sehingga terjadi gangguan sintesis hemoglobin. Gejala sudah mulai terdeteksi sejak bulan pertama kehidupan ketika level Hb fetal menurun. Gejala klinis yang dijumpai biasanya berhubungan dengan anemia yang berat, erytropoisis yang inefektif, extramedular hematopoiesis, dan gejala yang muncul karena timbunnan tranfusion dan akibat peningkatan penyerapan besi. Kulit biasanya tampak pucat karena anemia dan kuning karena jaundice dari hiperbilirubinemia. Tulang kepala dan tulang-tulang yang lainnya biasanya mengalami deformitas karena erytroid hyperplasia dengan intramedullary expansion dan penipisan tulang kortek dikenal dengan facies colley. Pasien dengan thalasemia baik intermediate atau mayor pada suatu waktu mungkin memerlukan penanganan bedah seperti misalnya cholecystectomy ataupun spleenectomi sehingga memerlukan tindakan anestesi. Permasalahan yang perlu diperhatikan saat melakukan anestesi pasien thalasemia diantaranya komplikasi akibat anemia, komplikasi akibat timbunnan besi, dan komplikasi karena terapi chelation.