Sindrom Sturge Weber

Putu Junara Putra (PPDS IKA FK. UNUD/ RS Sanglah, Bagian Ilmu Kesehatan Anak.)
I Komang Kari (PPDS IKA FK. UNUD/ RS Sanglah, Bagian Ilmu Kesehatan Anak.)

Sari Pediatri
Vol 8, No 1 (2006)

Sindrom Sturge Weber (SSW) atau disebut juga encephalofacialangiomatosis, merupakankelainan neurokutaneus yang ditandai dengan angioma leptomeningeal dan angiomakutaneus pada kulit wajah (Port Wine stain), terutama khas pada daerah perjalanannervus trigeminalis yaitu nervus oftalmikus (V1) dan nervus maksilaris (V2). PenyakitSSW disebabkan oleh anomali perkembangan bantalan vaskular pada stadium awalvaskularisasi otak yang mengakibatkan kelainan pada otak. Di Amerika, angka kejadianSSW diperkirakan sebesar 1 tiap 50.000. Kejadian SSW tidak dipengaruhi oleh ras danjenis kelamin. Kelainan neurologis dan perkembangan meliputi kejang, kelemahan, stroke,sakit kepala, hemianopsi, retardasi mental, dan kelainan perkembangan. Diagnosisditegakkan berdasarkan manifestasi klinis yang ditemukan pada tiga organ yaitu nervus,kulit dan mata, serta ditunjang oleh pemeriksaan pencitraan yaitu foto kepala, CT scan,MRI, single photon emission computed tomografi (SPECT), dan EEG.