Histiositosis Sel Langerhans

Bulan Ginting Munthe (Staf Subbagian Hematologi. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM.)

Sari Pediatri
Vol 4, No 1 (2002)

Histiositosis sel Langerhans (HSL) adalah penyakit akibat proliferasi sel Langerhans diberbagai jaringan organ. Penyakit ini mempunyai gejala klinis yang bervariasi menyerupaipenyakit lain sehingga diagnosisnya menjadi sulit. Sampai saat ini penyebabnya secarapasti belum diketahui, terakhir diketahui lesi pada penyakit ini menunjukkan klonalitas.Diagnosis ditegakkan berdasarkan kriteria The Histiocyte Society yaitu presumptive,designated dan definitive HSL jika pada pemeriksaan mikroskop elektron ditemukangranula Birbeck. Tatalaksana penyakit ini tergantung pada jumlah sistem organ yangterlibat. Bila melibatkan multisistem pada umumnya menggunakan rejimen prednisolon,vinblastin dan etoposid dengan dosis dan jangka waktu yang berbeda-beda karena belumada rejimen baku. Prognosis dipengaruhi oleh usia, disfungsi organ dan respons terhadappengobatan.