Sari Pediatri
Vol 6, No 3 (2004)

Sindrom Kasabach-Merritt

Ellya Marliah (PPDS Ilmu Kesehatan Anak FKUI Jakarta)
Dajajadiman Gatot (Divisi Hematologi. Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM)



Article Info

Publish Date
05 Dec 2016

Abstract

Seorang bayi perempuan berumur 4 bulan, dirawat di departemen Ilmu Kesehatan AnakRS Dr. Cipto Mangunkusumo (RSCM) dengan diagnosis sindrom Kasabach-Merrit(SKM). Diagnosis ditegakkan berdasarkan adanya bercak berwarna ungu sejak lahiryang membesar dan melebar dengan cepat. Hasil laboratorium menunjukkan adanyaanemia hemolitik dan trombositopenia sebagai akibat gangguan koagulasi konsumtif.Pemeriksaan MRA (magnetic resonance angiography) menunjukkan adanya hemangiomkavernosa besar di seluruh otot tungkai atas kanan dengan tanda infiltrasi ke dalamrongga pelvis. Tidak tampak tanda organomegali dan hidronefrosis. Pada pasien initidak dilakukan biopsi karena dikhawatirkan terjadinya perdarahan. Terapi yang diberikanialah kombinasi triamsinolon dan bleomisin. Kombinasi kedua obat tersebut memberikanrespons yang baik, terlihat terjadi pengecilan lesi dan perbaikan parameter hematologis.Tindakan operasi tidak dilakukan karena lesi yang terlalu besar, namun ternyata denganterapi konservatif dapat mangatasi menifestasi klinis yang timbul.

Copyrights © 2004