Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP) adalah gangguan autoimun yang ditandai dengan kelemahan simetris proksimal dan distal serta defisit sensorik yang progresif atau kambuhan selama lebih dari 8 minggu. Patofisiologinya kompleks dan heterogen, melibatkan imunitas seluler (inflitrasi sel T dan makrofag yang melintasi sawar darah saraf, menyebabkan demielinasi melalui sitokin dan fagositosis) dan imunitas humoral, termasuk aktivasi komplemen. Meskipun demielinasi yang diinduksi makrofag adalah kaarakteristik utama, pemicu autoantibodi spesifik belum sepenuhnya teridentifikasi. Panduan European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society (EAN/PNS) tahun 2021 mengklasifikasikan CIDP menjadi bentuk tipikal dan varian, yang menunjukkan pola demielinasi berbeda yang mencerminkan dominasi variabel dari respons imun seluler versus humoral. Penelitian terbaru menyoroti autoantibodi terhadap protein nodal/paranodal (contohnya, neurofascin-155, contactin-1). Pasien dengan antibodi ini sering memiliki fenotipe klinis yang berbeda dan respons parsial terhadap imunoglobulin intravena (IVIg), yang menyebabkan reklasifikasi mereka dalam panduan sebagai "nodopati autoimun" yang terpisah. Pemahaman yang lebih mendalam tentang imunopatogenesis CIDP yang beragam ini sangat penting untuk pengembangan strategi diagnostik dan terapeutik yang lebih spesifik. Kata Kunci: CIDP, demielinasi, imunopatogenesis, kriteria diagnostik EFNS/PNS, nodopati autoimun
Copyrights © 2025