Metabolisme asam amino dan protein merupakan rangkaian proses penting dalam tubuh manusia yang berperan dalam pembentukan protein, penyediaan energi, pengaturan keseimbangan nitrogen, serta pemeliharaan fungsi dan regenerasi jaringan. Artikel ini bertujuan untuk mengkaji jalur metabolisme asam amino dan protein, meliputi metabolisme protein, transaminasi dan deaminasi, siklus urea, sintesis dan degradasi protein, regulasi metabolisme, serta berbagai gangguan metabolisme asam amino. Metode yang digunakan adalah literature review dengan pendekatan studi kepustakaan melalui penelaahan jurnal ilmiah, buku referensi, prosiding, dan artikel ilmiah yang relevan. Literatur diperoleh melalui beberapa database, yaitu Google Scholar, Garuda, SINTA, ScienceDirect, dan ResearchGate, kemudian diseleksi berdasarkan relevansi, tahun terbit, ketersediaan teks lengkap, dan kejelasan metodologi. Hasil kajian menunjukkan bahwa asam amino tidak hanya berperan sebagai penyusun protein, tetapi juga dapat digunakan sebagai sumber energi dan berhubungan erat dengan metabolisme karbohidrat serta lipid. Transaminasi dan deaminasi berperan dalam metabolisme nitrogen, sedangkan siklus urea mengubah amonia menjadi urea untuk diekskresikan. Sintesis dan degradasi protein berlangsung secara teratur untuk mempertahankan keseimbangan protein dalam tubuh. Gangguan pada jalur metabolisme tersebut dapat menyebabkan berbagai penyakit, seperti fenilketonuria, alkaptonuria, MSUD, penyakit Hartnup, defisiensi serin, dan sistinuria. Dengan demikian, pemahaman mengenai metabolisme asam amino dan protein penting untuk menjelaskan pemeliharaan homeostasis serta dasar terjadinya berbagai gangguan metabolik.