Tinjauan naratif ini bertujuan menyajikan data terkini mengenai tren epidemiologi, mekanisme patofisiologi molekuler, faktor predisposisi, dan pendekatan terapi berbasis bukti untuk PAN. Penelitian ini mengadopsi desain tinjauan naratif komprehensif, mengikuti pedoman Scale for the Assessment of Narrative Review Articles (SANRA). Literatur medis global terkait vaskulitis, khususnya artikel ilmiah yang diterbitkan antara tahun 2018 hingga 2026, dikumpulkan melalui pencarian sistematis di PubMed, Scopus, dan Google Scholar. Data dianalisis secara deskriptif kualitatif untuk mensintesis temuan klinis dan genetik terbaru. Hasil tinjauan menunjukkan prevalensi PAN yang konsisten, dengan pergeseran demografis ke usia lebih tua pada kasus idiopatik dan penurunan signifikan kasus terkait Hepatitis B (HBV) berkat program vaksinasi. Patofisiologi melibatkan kerusakan fibrinoid dinding arteri dan mikroaneurisma yang dipicu sitokin proinflamasi seperti TNF-α dan IL-6. Penemuan defisiensi Adenosine Deaminase 2 (DADA2) telah merevolusi diagnosis, terutama pada pasien anak dan kasus familial, memungkinkan identifikasi entitas genetik yang menyerupai PAN. Pendekatan terapi modern menekankan stratifikasi risiko menggunakan Five-Factor Score (FFS) untuk memandu penggunaan glukokortikoid dan imunosupresif, dengan regimen spesifik untuk PAN terkait HBV (antivirus, plasmapheresis) dan DADA2 (inhibitor TNF-α). Kemajuan ini telah meningkatkan tingkat kelangsungan hidup lima tahun hingga lebih dari 80%, meskipun risiko komplikasi jangka panjang dan kekambuhan tetap memerlukan pemantauan berkelanjutan. Simpulan, pemahaman tentang PAN terus berkembang, dari epidemiologi hingga terapi. Diagnosis yang akurat dan personalisasi pengobatan, didukung oleh penemuan genetik dan biomarker baru, menjadi kunci untuk meningkatkan prognosis pasien.