Latar belakang. Demam reumatik akut dan penyakit jantung reumatik tetap menjadi tantangan kesehatan global dengan morbiditas dan mortalitas tinggi, terutama di negara berkembang. Keterbatasan auskultasi dalam mendeteksi keterlibatan katup jantung secara dini mendorong pergeseran paradigma menuju penggunaan ekokardiografi.Tujuan. Meninjau pendekatan diagnosis demam reumatik akut dan penyakit jantung rematik berdasarkan manifestasi klinis dan kriteria ekokardiografi terkini, khususnya pada populasi pediatrik.Metode. Tinjauan pustaka ini membahas integrasi kriteria WHO 2002-2003, kriteria Jones revisi 2015 dan pedoman World Heart Federation 2023 dalam praktik klinis.Hasil. Diagnosis demam reumatik akut kini menggunakan stratifikasi risiko berdasarkan prevalensi populasi. Ekokardiografi terbukti lebih superior dibandingkan auskultasi dalam mendeteksi karditis subklinis, yang ditemukan pada sekitar 16,8% kasus. Penggunaan ekokardiografi pada anak memerlukan normalisasi parameter dengan menggunakan z-score dan penilaian morfologi katup yang spesifik. Pedoman World Heart Federation 2023 memperkenalkan sistem stadium (A–D) untuk menggantikan kategori borderline dan definite, memberikan panduan yang lebih presisi untuk inisiasi profilaksis sekunder. Penilaian lesi katup pada anak memiliki kerumitan tersendiri, di mana metode dewasa seperti Pressure Half-Time sering kali tidak valid akibat perbedaan fisiologis.Kesimpulan. Deteksi dini melalui integrasi temuan klinis dan pencitraan ekokardiografi sangat krusial. Pendekatan berbasis stadium dan penggunaan parameter terstandar (z-score) memungkinkan tata laksana lebih awal untuk mencegah kerusakan katup permanen dan menurunkan beban penyakit global.