Mikrosporidia merupakan organisme parasit protozoa obligat intraseluler yang tersebar dimana-mana dan dapat menyerang manusia maupun hewan. Mikrosporidia dapat menyebabkan infeksi pada organ-organ yang berbeda seperti pada mata, hidung, perut, paru-paru, ginjal, jantung, hati dan sistem saraf. Keratitis mikrosporidia merupakan penyakit yang jarang ditemukan namun pada beberapa dekade terakhir, insidensi penyakit ini mulai meningkat terutama pada pasien dengan AIDS (Acquired Immmunodeficiency Syndrome) atau pasien-pasien yang mengalami penurunan kekebalan tubuh (imunodefisiensi). Tujuan penulisan ini adalah memberikan informasi mengenai morfologi Mikrosporidia dan manifestasi klinis Mikrosporidia pada mata serta penanganannya. Metode yang digunakan adalah studi kepustakaan yang bersifat objektif, analitis, sistematis dengan pendekatan deskriptif eksploratif. Dapat disimpulkan bahwa Mikrosporidia sering ditemukan pada kasus-kasus penurunan kekebalan tubuh seperti pada penderita AIDS. Cara penularan Mikrosporidia yang paling sering ditemukan yaitu lewat udara, saluran pencernaan, hubungan seksual dan kontak langsung dengan mata. Gambaran klinis pada mata yang paling sering yaitu inflamasi pada konjungtiva dan kornea berupa keratitis. Identifikasi keratitis Mikrosporidia memerlukan pemeriksaan sitologi dan histopatologi dari biopsi kornea atau konjungtiva. Penatalaksanaan pada kasus keratitis Mikrosporidia dengan terapi medikamentosa secara topikal dan sistemik merupakan pilihan pertama namun apabila mengalami kegagalan dapat dilakukan terapi bedah menggunakan keratoplasti tembus.