Irza Wahid
Subbagian Hematologi Onkologi Medik Bagian Ilmu Penyakit Dalam FK Unand/RSUP M Djamil Padang

Published : 2 Documents Claim Missing Document
Claim Missing Document
Check
Articles

Found 2 Documents
Search

PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA (PNH) DENGAN HYPERCOAGULABLE STATE Fitrach Desfiyanda; Irza Wahid
Jurnal Kesehatan Andalas Vol 7 (2018): Supplement 2
Publisher : Fakultas Kedokteran, Universitas Andalas

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.25077/jka.v7i0.834

Abstract

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) adalah kelainan kronis didapat (acquired) yang ditandai terjadinya hemolisis intravaskuler dan hemoglobinuria yang pada umumnya terjadi pada saat pasien tidur di malam hari. Hal ini disebabkan oleh kelainan seluler karena mutasi somatik pada hematopoetic stem cell yang menyebabkan terjadinya defisiensi berbagai jenis protein yang diperlukan bagi pembentukan glycosylphosphatidylinositol (GPI) anchored, yakni antara lain yang tersering decay accelerating factor (DAF, CD55) dan membrane inhibitor of reactive lysis (MIRL, CD59). Hal ini menyebabkan kerusakan intrinsik pada membran sel darah merah sehingga lebih rentan terhadap aksi lisis dari komplemen. Insiden PNH ini sangat jarang yaitu 2 dari 1 juta orang di dunia, terutama usia 30-40 tahun. Penyebab kematian terbanyak adalah trombosis. Dilaporkan seorang laki-laki 37 tahun datang dengan keluhan utama buang air kecil seperti air cucian daging. Urine pasien terlihat lebih gelap pada pagi hari dan terang pada sore hari. Keluhan lain yang dirasakan adalah lemah, letih, dan lesu serta ikterik. Pada pemeriksaan fisik ditemukan splenomegali. Pada pemeriksaan gambaran darah tepi ditemukan gambaran eritrosit normositik normokrom, polikromasi, fragmentosit, serta peningkatan laktat dehidrogenase (LDH), bilirubin indirek, dan retikulositosis. Pada urinalisis didapatkan hemoglobinuria. Pemeriksaan coomb test didapatkan hasil negatif. Pemeriksaan flowcytometri CD 55 dan CD 59 ditemukan klon PNH. Pasien diterapi dengan metilprednisolon dosis imunosupresan. Pasien juga mengalami keadaan hypercoagulable state dengan hasil PT 10,4 detik, APTT 27,3 detik D-Dimer 737,91 ng/ml. Pasien diberikan terapi heparin profilaksis. Pada pasien ini telah dapat ditegakkan diagnosis sebagai PNH dengan beberapa gejala dan tanda yang patognomonis disertai pemeriksaan gold standar CD 55 dan CD 59. . Pasien diterapi dengan metilprednisolon dengan dosis imunosupresan. Pasien juga mengalami keadaan hypercoagulable state sehingga diberikan antikoagulan profilaksis untuk mencegah trombosit.
LIMFOMA NON-HODGKIN SEL B PADA MAMMAE Ninda Septia Yuspar; Irza Wahid
Jurnal Kesehatan Andalas Vol 8, No 1S (2019): Suplemen 1
Publisher : Fakultas Kedokteran, Universitas Andalas

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.25077/jka.v8i1S.936

Abstract

Limfoma mammae merupakan kasus yang jarang karena jaringan limfoid tidak ada di regio mammae. Subtipe non-Hodgkin lymphoma (NHL) berkisar 0,5% dari karsinoma mammae, 1% dari semua NHL dan 2% dari limfoma ekstranodal. Limfoma mammae sering terjadi pada perempuan. Limfoma Mammae diklasifikasikan sebagai limfoma primer dan sekunder. Limfoma mamae primer biasanya non-Hodgkin jenis sel B, angka kejadian terbanyak adalah sub tipe Difusse large cell B Limfoma. Perempuan, 45 Tahun, keluhan benjolan pada leher, payudara dan ketiak`sejak 6 bulan yang lalu, Pasien telah didiagnosis Limfoma malignum non hodgkin 10 bulan sebelumnya, penurunan berat badan sekitar 15 kg sejak 4 bulan yang lalu dan didapatkan keluhan demam tidak tinggi yang hilang timbul. Pasien menjalani kemoterapi Rituximab, Cylophosphamide, Hydroxydaunorubicin, Oncovin, Prednison dan benjolan mengecil. Pemeriksaan fisik ditemukan benjolan di kedua mammae, colli sinister, axila sinistra dan inguinal, tidak eritem, konsistensi kenyal padat, terfiksir dan tidak nyeri tekan. Laboratorium, leukopenia dan LDH meningkat. USG mammae, Multipel nodul kedua mammae, axila bilateral, mammary interna kiri. USG colli, multipel limfadenopati regio colli, supraclavicula sinistra gambaran limfoma. Histopatologi, Limfoma malignan mammae bilateral. Pada pemeriksaan Imunohistokimia dengan hasil diffuse large B cell lymphoma, CD20 positif, Non GCB. Pasien didiagnosis Limfoma non hodgkin pada mammae relaps. Diberikan kemoterapi Rituximab, Etoposide, Actoplactin, Ifosfamide. Limfoma non-Hodgkin primer pada mammae termasuk kasus yang sangat jarang terjadi. Manifestasi klinis dan radiologis dari penyakit ini memiliki kesamaan dengan tumor mammae. Diagnosis penyakit ini ditegakkan melalui histopatologi serta pemeriksaan imunohistokimia. Penatalaksanaan PBL yaitu kemoterapi dengan atau tanpa rituximab dan radioterapi. Pada Pasien ini terjadi Limfoma Non-hodgkin pada Mammae Relaps selanjutnya diberikan kemoterapi lini kedua dengan regimen Rituximab, Etoposide, Actoplactin, Ifosfamide. memberikan hasil yang cukup baik.