This Author published in this journals
All Journal Sari Pediatri
Endang Windiastuti
Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia RS Cipto Mangunkusumo, Jakarta

Published : 2 Documents Claim Missing Document
Claim Missing Document
Check
Articles

Found 2 Documents
Search

Faktor Risiko Timbulnya Inhibitor Faktor VIII pada Anak dengan Hemofilia A Grace N.A. Simatupang; Endang Windiastuti; Hanifah Oswari
Sari Pediatri Vol 14, No 5 (2013)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | Full PDF (19.8 KB) | DOI: 10.14238/sp14.5.2013.320-5

Abstract

Latar belakang. Proses timbulnya inhibitor bersifat multifaktorial, baik genetik maupun lingkungan. Beberapa studi telah dilakukan untuk mengetahui faktor risiko terbentuknya inhibitor, namun masih terdapat pendapat yang kontroversial. Di Indonesia, skrining inhibitor tidak rutin dilakukan karena keterbatasan biaya dan alat, sehingga diperlukan suatu penelitian yang dapat dijadikan acuan pemeriksaan inhibitor selektif.Tujuan. Mengetahui prevalensi , karakteristik klinis, dan faktor risiko timbulnya inhibitor pada anak dengan hemofilia A di Departemen IKA- RSCM.Metode. Uji potong lintang dilakukan pada anak usia ≤18 tahun di Pusat Hemofilia Terpadu IKA-RSCM. Analisis bivariat dilakukan dengan uji Fisher. Analisis multivariat tidak dilakukan karena tidak memenuhi syarat.Hasil. Empatpuluh subjek penelitian, didapatkan prevalensi inhibitor 37,5% (15/40). Rentang usia subjek 10 (1,5-18) tahun, usia saat diagnosis hemofilia pertama kali ditegakkan 8 bulan, dan saat pertama kali mendapat terapi faktor VIII pada inhibitor positif 9 bulan. Hampir seluruh subjek (39/40) mendapat terapi konsentrat plasma, 11/15 subjek dengan inhibitor positif mendapat terapi pertama kali sebelum berusia 1 tahun, 14/15 subjek merupakan hemofilia berat, sebagian besar (12/15) mendapat manifestasi perdarahan sendi. Suku bangsa ibu, Jawa, lebih sering ditemukan pada inhibitor positif (8/15). Tidak ditemukan hasil yang bermakna secara statistik antara faktor risiko dengan timbulnya inhibitor.Kesimpulan. Prevalensi inhibitor 37,5%, inhibitor positif lebih sering ditemukan pada pasien hemofilia berat yang mendapat terapi pertama kali sebelum berusia 1 tahun. Penelitian kami tidak berhasil membuktikan faktor risiko bermakna untuk timbulnya inhibitor pada anak dengan hemofilia A.
Perdarahan Intrakranial pada Hemofilia: Karakteristik, Tata Laksana, dan Luaran Novie Amelia C; Djajadiman Gatot; Endang Windiastuti; Setyo Handryastuti
Sari Pediatri Vol 13, No 4 (2011)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.14238/sp13.4.2011.250-6

Abstract

Latar belakang. Perdarahan intrakranial merupakan salah satu penyebab mortalitas tertinggi pada hemofilia dan morbiditas berupa gangguan neurologis. Tujuan.Mengetahui gambaran klinis, tata laksana dan luaran pasien hemofilia anak yang mengalami perdarahan intrakranial di Departemen Ilmu Kesehatan Anak RS Dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta selama periode 2007-2010.Metode. Studi retrospektif pasien hemofilia berusia >1 bulan hingga 18 tahun yang dirawat dengan diagnosis perdarahan intrakranial di Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM dalam kurun waktu 1 Januari 2007 – 31 Desember 2010. Data dikumpulkan dari Registrasi Hemofilia Divisi Hematologi-Onkologi dan rekam medik Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM, Jakarta.Hasil. Selama kurun waktu penelitian, dari 154 pasien hemofilia anak (usia <18 tahun) yang terdaftar di Registrasi Hemofilia Divisi Hematologi-Onkologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM, terdapat 13 episode perdarahan intrakranial yang dialami oleh 11 pasien (7,1%). Pasien adalah hemofilia A dengan median usia 6 tahun (3 - 15 tahun). Delapan dari 13 episode perdarahan intrakranial didahului oleh trauma kepala. Manifestasi klinis tersering adalah nyeri kepala (7), muntah (6), kejang (4), penurunan kesadaran (3), iritabilitas (2), paresis motorik (2), paresis saraf kranial (2) dan vulnus laceratumdi kepala (1). Perdarahan terbanyak adalah pada lokasi subdural (7). Median durasi pemberian faktor VIII adalah 10,5 hari (7-16 hari). Sembilan pasien membaik tanpa komplikasi, satu pasien mengalami epilepsi dan satu pasien meninggal dunia.Kesimpulan. Angka kejadian perdarahan intrakranial pada hemofilia di RSCM 7,1%. Ketersediaan faktor pembekuan untuk replacement therapydan kerjasama tim multidisiplin sangat penting untuk memperbaiki luaran pasien hemofilia yang mengalami perdarahan intrakranial.