Article Per Year (5 Year)
p-Index From 2021 - 2026
0
P-Index
This Author published in this journals
All Journal Sari Pediatri
Soepardi Soedibyo
Pediatri Rawat Jalan, Departemen Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta
Health Professions

Published : 1 Documents Claim Missing Document
Claim Missing Document
Check
Articles

Found 1 Documents
Search

 1 
Iktiosis Lamelar pada Anak dengan Riwayat Bayi Kolodion Suraiyah Suraiyah; Soepardi Soedibyo; Siti Aisah Boediardja
Sari Pediatri Vol 9, No 1 (2007)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | Full PDF (1211.968 KB) | DOI: 10.14238/sp9.1.2007.32-8

Abstract

Abstrak. Seorang anak perempuan, usia 3 tahun dengan keluhan kulit yang mengelupas terus menerus(rujukan dari bagian kulit dan kelamin, untuk mengevaluasi adakah kelainan metabolik bawaan). Adanyariwayat bayi lahir dengan kulit terbungkus plastik, mengkilap, transparan disertai kelainan bentuk dauntelinga yang kecil dan kelopak mata terangkat keatas. Tidak terdapat konsanguitas dalam keluarga. Kulitpada seluruh tubuh mengelupas secara kontinyu, gatal dan berbau tidak sedap. Luka/ lecet akibat bekasgarukan pada kulit sehingga terbentuk jaringan parut tebal dan berakibat terjadinya kontraktur pada jarijaritangan. Pada pemeriksaan fisis ditemukan kulit kepala yang tebal berkeropeng, ektropion, alopesiasikatrik dengan bentuk mulut normal. Pada kedua telinga didapatkan hipoplasi kartilago aurikula. Padakulit tampak skuama kasar, lebar, berwarna kecoklatan dengan eritroderma ringan. Pemeriksaanlaboratorium didapatkan hemoglobin 11,4 g/dL, leukosit 10.100/μL, tombosit 431.000/μL. Biopsi kulitdidapatkan hiperkeratosis, sumbatan keratin, akantosis dan papilomatosis ringan disertai pelebaranpembuluh darah dan serbukan sel radang ringan pada dermis. Ikltiosis lamelar adalah genodermatosisyang biasanya diturunkan secara resesif autosomal, adanya konsanguitas meningkatkan risiko terjadinyakasus ini.. Anamnesis dan penilaian klinis sangat penting dalam menegakkan diagnosis tetapi diagnosispasti ditegakkan berdasarkan biopsi kulit
Co-Authors Siti Aisah Boediardja Suraiyah Suraiyah