This Author published in this journals
All Journal Sari Pediatri
Teny Tjitra Sari
Departemen Ilmu Kesehatan Anak RS Cipto Mangunkusumo Jakarta

Published : 1 Documents Claim Missing Document
Claim Missing Document
Check
Articles

Found 1 Documents
Search

Sferositosis Herediter: laporan kasus Teny Tjitra Sari; Ismi Citra Ismail
Sari Pediatri Vol 11, No 4 (2009)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | Full PDF (152.166 KB) | DOI: 10.14238/sp11.4.2009.298-304

Abstract

Sferositosis herediter (SH) merupakan salah satu jenis anemia hemolitik yang disebabkan defek molekularpada satu atau lebih protein sitoskleletal sel darah merah. Diagnosis SH sulit untuk ditegakkan karenatidak ada tanda atau gejala yang patognomonik. Seorang bayi laki-laki, usia 5 bulan datang dirujuk seorangdokter spesialis anak dengan dugaan talasemia dan riwayat batuk dan pilek, demam yang tidak terlalu tinggi,kurang aktif, dan didapatkan kadar hemoglobin (Hb) 6,4 g/dL. Diagnosis sferositosis herediter ditegakkanberdasarkan adanya riwayat kuning saat neonatus, anemia, splenomegali, ditemukannya sferosit yang banyakpada pemeriksaan darah tepi, dan analisis protein membran eritrosit menunjukkan defisiensi spektrin alfa.Pasien diberi asam folat dan transfusi darah. Splenektomi belum terindikasi karena anemia masih dapatdikompensasi oleh sumsum tulang.