Latar belakang. Defek septum ventrikel (DSV) adalah salah satu bentuk penyakit jantung bawaan (PJB) yang paling sering ditemukan.N-Terminal Pro Brain Natriuretic Peptide (NT-proBNP) telah terbukti efektif sebagai penanda fungsi jantung pada penyakit jantungdidapat, namun peran NT-proBNP sebagai penunjang diagnosis dan tindakan klinis pada pasien PJB, terutama DSV masih belum jelasTujuan. Menganalisis hubungan antara besarnya defek, massa dan fungsi ventrikel kiri dengan kadar NT-proBNP pada pasien anakdengan DSV.Metode. Penelitian dilakukan di RSUP Prof. Dr. R.D. Kandou, Manado pada bulan September sampai Desember 2015. Subyekadalah anak berumur 6 bulan sampai 6 tahun dengan DSV yang memenuhi kriteria inklusi. Kami menggunakan jenis penelitianobservasional analitik bentuk korelatif dengan pendekatan potong lintang. Analisis korelasi menggunakan uji Pearson dan regresilinier sederhana. Secara statistik signifikan bila p<0,05.Hasil. Terdapat hubungan positif antara besar defek (r=0,772, p<0,001) dan massa ventrikel kiri (MVK) (r = 0,476, p<0,001) dengankadar NT-proBNP pada anak dengan DSV. Terdapat hubungan negatif antara fraksi ejeksi (FE) (r = -0,699 p<0,001) dengan kadarNT-proBNP pada anak DSV.Kesimpulan. Terdapat hubungan antara besar defek, MVK dan FE pada anak dengan DSV. Dapat dipertimbangkan pemeriksaanNT-proBNP pada anak dengan DSV untuk deteksi dini terjadinya komplikasi.