Article Per Year (5 Year)
p-Index From 2020 - 2025
0.23
P-Index
This Author published in this journals
All Journal Cermin Dunia Kedokteran
Putu Satya Pratiwi, Putu Satya
Program Studi Pendidikan Dokter Fakultas Kedokteran Universitas Udayana
Health Professions Medicine & Pharmacology Public Health

Published : 1 Documents Claim Missing Document
Claim Missing Document
Check
Articles

Found 1 Documents
Search

 1 
Sindrom Wiskott-Aldrich (SWA) - Sebuah Rare Disease Pratiwi, Putu Satya
Cermin Dunia Kedokteran Vol 47, No 9 (2020): Neurologi
Publisher : PT. Kalbe Farma Tbk.

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | Full PDF (91.106 KB) | DOI: 10.55175/cdk.v47i9.913

Abstract

Sindrom Wiskott-Aldrich (SWA) merupakan kelainan imunodefisiensi primer langka terkait kromosom-X, ditandai dengan trias eksema, trombositopenia, dan infeksi berat dan rekuren. Spektrum gangguan ini mulai dari gejala ringan trombositopenia terisolasi hingga presentasi klinis full-blown dengan perdarahan, imunodefisiensi, atopi, autoimunitas dan keganasan yang mengancam nyawa. Kemajuan transplantasi sel punca hematopoeitik dan terapi gen saat ini memberi harapan untuk mengganti sistem limfohematopoeitik yang mengalami defek.Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is a rare primary X-linked immunodeficiency disorder characterized by eczema, thrombocytopenia, severe and recurrent infections. The spectrum of these disorders include mild symptoms with isolated thrombocytopenia to full-blown life-threatening presentation with bleeding, immunodeficiency, atopy, autoimmunity and malignancies. Hematopoeitic stem cell transplantation and gene therapy now offers hope to replace the defective lymphohematopoeitic system.
Co-Authors