Meningoencephalocele (ME) posterior adalah herniasi meningens dan bagian parenkim otak melalui defek tulang oksipital yang terutama disebabkan oleh kelainan kongenital. ME posterior lebih sering dijumpai pada populasi anak perempuan dengan rasio 1,9:1. Adapun, survival rate ME posterior hanya mencapai 55% dan berpotensi menyebabkan komplikasi kebocoran CSF (Cerebrospinal Fluid), meningitis, kejang, hidrosefalus, gangguan perumbuhan dan perkembangan, serta kematian. Studi laporan kasus ini bertujuan untuk memaparkan kasus ME posterior di RSUD K.R.M.T Wongsonegoro Semarang dan membandingkannya dengan kajian literatur. Kami melaporkan seorang pasien neonatus perempuan, berusia 18 hari, dengan riwayat benjolan di bagian belakang kepala menyerupai kembang kol dan disertai nanah sejak lahir (21 Desember 2021) tanpa disertai defisit neurologis. Pemeriksaan laboratorium sebelum operasi menunjukkan leukositosis (21.700 sel/µL), trombositosis (357.000 sel/µL), dan pemanjangan APTT (40,3 detik). Tindakan kraniotomi dilaksanakan pada 6 Januari 2022 sedangkan pemeriksaan fisik terakhir sebelum pasien dipulangkan dilakukan pada 24 Januari 2022. Pada pemeriksaan fisik lanjutan (10 Februari 2022), dijumpai tanda-tanda vital dalam batas normal, makrosefali (lingkar kepala = 40 cm, >2SD menurut Kurva Nellhaus), dan gerakan ke-2 bola mata terlihat tidak simetris. Hasil CT-Scan menunjukkan perbaikan jika dibandingkan dengan studi pencitraan pada 23 Deselmber 2021 (gambaran ME oksipital, hidrosefalus non-komunikans, dan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial / TIK). Secara garis besar, hasil alloanamnesis, gambaran klinis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang pada kasus ini sesuai dengan kajian literatur.