Dengue adalah penyakit yang disebabkan oleh virus dengue yang merupakan kelompok Flavivirus. Virus dengue ini ditransmisikan oleh kelompok nyamuk Aedes. Indonesia merupakan negara endemis dengue, berdasarkan data kemenkes tahun 2020 kasus demam dengue tersebar di 472 kabupaten/kota di 34 Provinsi. Kematian Akibat demam dengue terjadi di 219 kabupaten/kota. virus Dengue juga dapat bermanifestasi pada sistem saraf pusat dan menyebabkan komplikasi seperti ensefalopati dengue. Seorang pasien laki-laki berusia 4 tahun datang dengan keluhan demam sejak 4 hari yang lalu. Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang yang dilakukan, pasien didiagnosis dengan Dengue Shock Syndrome dan Ensefalopati Dengue. Infeksi virus dengue memiliki manifestasi yang luas, dimulai dari asimtomatik hingga yang mengancam jiwa. Keterlibatan sistem saraf merupakan salah satu manifestasi langka dari perjalanan penyakit dengue yang masih belum dipahami seluruhnya. Untuk memastikan terjadinya ensefalopati DSS, maka syok harus diatasi terlebih dahulu lalu mengevaluasi kembali kesadaran pasien. Diagnosis ensefalopati dengue didasarkan pada DHF yang disertai manifestasi SSP yang terdiri dari hiperpireksia, perubahan kesadaran yang tidak sementara, sakit kepala, muntah--dengan atau tanpa kejang dan LCS yang normal. Ensefalopati dengue merupakan salah satu manifestasi langka dari perjalanan penyakit dengue. Diagnosis dini dan penanganan yang tepat juga berperan penting untuk mengurangi perburukan prognosis pasien ensefalopati akibat DSS. Kata kunci: Demam Berdarah Dengue, Ensefalopati Dengue, Dengue Shock Syndrome, Laporan Kasus