Laporan Kasus : MULTISYSTEM LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS DENGAN PENINGKATAN HbF PADA ANAK PEREMPUAN BERUSIA 2 TAHUN

Aprilia, Andrea
Hanggara, Dian Sukma
Retnani, Diah Prabawati

Majalah Kesehatan FKUB
Vol 7, No 2 (2020): Majalah Kesehatan

Langerhans cell histiocytosis (LCH) merupakan suatu penyakit keganasan hematologi yang jarang ditemui. Petanda utamanya adalah proliferasi sel Langerhans. Manifestasi LCH dapat berupa unisistem atau multisistem. Kasus ini membahas seorang anak perempuan usia 2 tahun yang datang dengan keluhan utama adanya benjolan di bagian kanan leher disertai sesak napas. Pemeriksaan fisik menemukan adanya takipneu, anemis, splenomegali serta redup ketika dilakukan perkusi pada lapang paru kiri. Pemeriksaan laboratorium hematologi terdapat anemia, leukositosis, disertai trombositopenia dan pada bone marrow puncture (BMP),  disimpulkan suspek limfoma dengan diagnosis banding LCH. Pemeriksaan kimia darah menunjukkan penurunan Fe serum, TIBC, transferin, dan hipoalbuminemia serta peningkatan globulin yang menggambarkan suatu proses yang bersifat kronis. Pemeriksaan CT Scan thoraks menunjukkan adanya lesi litik tulang serta nodul dengan karakteristik ganas pada leher. Pada pemeriksaan IHK didapatkan S100 dan Vimentin positif yang cukup untuk menegakkan diagnosis LCH. Ekokardiografi menemukan adanya dilated cardiomyopathy dan regurgitasi pada semua katup jantung. Anemia dan trombositopenia merupakan manifestasi gangguan sumsum tulang akibat infiltrasi LCH ke sumsum tulang. Leukositosis merupakan akibat infeksi berulang karena sistem imun menurun pada LCH. Hasil pemeriksaan BMP menggambarkan infiltrasi sel histiosit pada sumsum tulang. Splenomegali menunjukkan keterlibatan limpa dan efusi pleura menunjukkan keterlibatan paru serta lesi litik membuktikan adanya penyebaran ke tulang oleh LCH. Berdasarkan  anamnesis, pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan penunjang disimpulkan bahwa pasien menderita LCH multisistem yang menyerang sumsum tulang, lien, paru, dan tulang disertai komplikasi infeksi berulang, efusi pleura, serta anemia yang menyebabkan gangguan jantung. Kasus LCH merupakan kasus yang jarang ditemukan dengan gejala klinis berbeda-beda tergantung dengan organ apa saja yang terlibat sehingga penyakit ini penting untuk dikenal lebih baik.