Sari Pediatri
Vol 9, No 6 (2008)

Skleroderma pada Anak

Melissa Gandi (Departemen Kulit Kelamin Universitas Indonesia, RS Dr. Cipto Mangunkusumo Jakarta)
Qatrah D. Seprida (Departemen Kulit Kelamin Universitas Indonesia, RS Dr. Cipto Mangunkusumo Jakarta)
Tina W. Wisesa (Departemen Kulit Kelamin Universitas Indonesia, RS Dr. Cipto Mangunkusumo Jakarta)
Zakiudin Munasir (Divisi Alergi Imunologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak Universitas Indonesia, RS Dr. Cipto Mangunkusumo Jakarta)



Article Info

Publish Date
30 Nov 2016

Abstract

Dilaporkan seorang anak perempuan, N, usia 4 tahun 5 bulan, dengan diagnosis skleroderma lokal tipemorfea generalisata. Etiologi dan patogenesis penyakit ini belum jelas. Pada pemeriksaan fisis didapatkanmakula hipopigmentasi multipel, plakat hiperpigmentasi difus yang sklerotik, fleksi kontraktur jari tangandan kaki serta atrofi kulit punggung tangan dan kaki. Tidak ada keterlibatan organ dalam. Pemeriksaanhistopatologis menunjukkan penebalan kolagen di dermis dan tidak tampak adneksa kulit. Pengobatanterdiri dari krim pelembab, obat antifibrotik dan fisioterapi. Pasien membaik dengan pemberian krim urea10% dan D-penisilamin. Prognosis baik karena morfea generalisata akan mengalami resolusi spontandalam 3-5 tahun, meskipun dapat menyebabkan kecacatan permanen berupa fleksi kontraktur residual,hiperpigmentasi dan atrofi kulit

Copyrights © 2008