<![CDATA[Latar belakang: Penyakit jantung bawaan sianotik kompleks dengan fisiologi single ventricle yaitu kondisi yang jarang dan berisiko tinggi pada bayi. Pada atresia pulmonal, aliran darah menuju paru dapat bergantung pada duktus arteriosus atau sumber aliran sistemik-pulmonal lainnya, yang dikenal sebagai duct-dependent pulmonary circulation. Kondisi ini penting dikenali karena penurunan aliran pulmonal dapat menyebabkan hipoksemia berat. Presentasi kasus: Seorang bayi perempuan berusia 3 bulan datang ke IGD RSUD dr. Chasbullah Abdulmadjid Kota Bekasi dengan keluhan tampak kebiruan terutama setelah menyusu. Saat datang, pasien tampak aktif dengan saturasi oksigen perifer 80% menggunakan suplementasi oksigen melalui kanula nasal 2 L/menit. Berat badan pasien 5,1 kg dan panjang badan 59 cm. Pada pemeriksaan fisik tampak sianosis pada dasar kuku , bibir dan lidah. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan peningkatan kadar hemoglobin sebesar 16,5 g/dL, sedangkan foto toraks tampak corakan bronkovaskular paru menurun ( Oligemic Lung ), Apex paru terangkat. Ekokardiografi menunjukkan atresia pulmonal, single atrium, single ventricle, dan vertical duct berukuran 2,5 mm. Diskusi: Pemeriksaan ekokardiografi menunjukkan adanya vertical duct berukuran 2,5 mm berperan sebagai sumber utama aliran darah pulmonal pada pasien dengan atresia pulmonal. Temuan ini mendukung diagnosis duct-dependent pulmonary circulation. Peningkatan kadar hemoglobin kemungkinan merupakan respons kompensasi terhadap hipoksemia kronis akibat penyakit jantung bawaan sianotik kompleks. Mengingat pasien memiliki anatomi single ventricle, tata laksana definitif yang direncanakan prosedur Fontan dengan sebelumnya menjalani operasi bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) karena koreksi biventrikular umumnya tidak memungkinkan pada pasien dengan satu ventrikel fungsional. Kesimpulan: Sianosis setelah menyusu pada bayi perlu dicurigai sebagai manifestasi penyakit jantung bawaan sianotik kompleks, terutama bila disertai saturasi oksigen rendah yang menetap meskipun telah diberikan suplementasi oksigen. Ekokardiografi berperan penting dalam menentukan anatomi jantung, fisiologi sirkulasi, dan rencana tata laksana. Pada kasus ini, vertical duct menjadi sumber utama aliran darah pulmonal, dengan tata laksana definitif yang direncanakan prosedur Fontan dengan sebelumnya menjalani operasi bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) karena koreksi biventrikular umumnya tidak memungkinkan pada pasien dengan satu ventrikel fungsional.]]>
