Nefroblastoma atau yang disebut tumor Wilms juga merupakan keganasan ginjal yang paling sering pada anak. Tumor Wilms mencakup 5% dari seluruh keganasan pada anak. Sekitar 85% keganasan primer ginjal pada anak adalah tumor Wilms. Kebanyakan anak dengan tumor Wilms terdiagnosis antara usia 1-5 tahun, dengan usia tersering pada 3 tahun. Untuk mampu melaksanakan asuhan keperawatan meliputi pengkajian, diagnosa, perencanaan, pelaksanaan dan evaluasi pada pasien nefroblastoma di ruang perawatan anak RSUP Dr. Wahidin Sudirohusodo Makassar 2024. Jenis penelitian yang digunakan adalah deskriptif dengan rancangan studi kasus terhadap satu pasien. Jumlah sampel 1 orang klien dengan nefroblastoma, instrumen yang digunakan adalah lembar pengkajian anak dan lembar observasi dokumentasi keperawatan. Masalah keperawatan yang ditegakkan sesuai dengan kasus yaitu pola napas tidak efektif, kemudian disusun intervensi dengan tujuan untuk mengurangi sesak napas yang dirasakan. Implementasi keperawatan dilakukan dengan observasi, terapeutik, edukasi dan kolaborasi di mana diperoleh hasil evaluasi pada pasien yaitu pola napas tidak efektif teratasi sebagian dengan kriteria hasil keluhan sesak napas menurun, penggunaan otot bantu napas menurun, pola napas normal dan fase ekspirasi membaik dengan frekuensi napas dari 37x/menit menjadi 19x/menit. Dalam penelitian ini dilakukan tindakan dukungan ventilasi yaitu memberikan posisi semi fowler atau melakukan kolaborasi pemberian terapi oksigenasi dengan menggunakan simple mask. Diharapkan dengan adanya studi kasus ini dapat menambah wawasan dan pengetahuan dalam menerapkan asuhan keperawatan yang komprehensif pada pasien Nefroblastoma.