<![CDATA[Istilah single ventricle (jantung univentrikular) digunakan untuk menggambarkan kelainan jantung dengan satu rongga ventrikel yang efektif. Kelainan jantung ini meliputi ventrikel tunggal, ventrikel umum, double inlet left ventricle (DILV), dan koneksi atrioventrikular univentrikular. Double Inlet Left Ventricle (DILV) merupakan kelainan jantung kongenital langka dengan anatomi ventrikel tunggal, di mana kedua atrium mengalir ke ventrikel kiri. dan merupakan variasi penyakit jantung bawaan fungsional univentrikular yang bersifat sianotik Variasi ini secara keseluruhan mencakup ≤2% dari semua kelainan jantung bawaan (congenital heart defects/CHDs). Harapan kelangsungan hidup pasien dengan kelainan ini tanpa koreksi bedah adalah sekitar 14 tahun. Untuk mengatasi kondisi ini, diperlukan pemisahan total antara sirkulasi pulmonal dan sistemik melalui prosedur Fontan yang berlangsung dalam tiga tahap. Tujuan prosedur Fontan adalah untuk mengalihkan aliran darah balik sistemik langsung ke arteri pulmonal tanpa melewati ruang jantung kanan. Langkah pembedahan awal adalah prosedur Bidirectional Cavopulmonary Shunt (BCPS) sebagai tahap pertama untuk sirkulasi Fontan. Manajemen anestesi pada pasien DILV yang menjalani Bidirectional Cavopulmonary Shunt (BCPS) memerlukan keseimbangan hemodinamik presisi untuk mempertahankan aliran darah sistemik (Qs) dan aliran darah pulmonal (Qp), berbagai pemantauan invasif, dan kesiapan menghadapi komplikasi hemodinamik perioperatif. Komplikasi low cardiac output syndrome (LCOS) dan gangguan metabolik pasca BCPS menegaskan pentingnya pendekatan multidisiplin pada kasus ini. Optimalisasi ventilasi, penggunaan vasodilator pulmonal, dan inotropik dini menjadi kunci dalam tata laksana. Pada laporan kasus ini dipaparkan manajemen perioperatif pasien anak laki-laki usia 1 tahun dengan kelainan jantung bawaan DILV, VSD, ASD dan PLSVC yang menjalani operasi BCPS. Pasien diketahui memiliki kelainan jantung bawaan sejak lahir, namun tidak pernah menunjukkan gejala sesak nafas maupun kebiruan. Pasien dilakukan tindakan anestesi umum pipa endotrakeal dan pasca operasi dilakukan perawatan di ICU. Pasien meninggal pada hari kedua pasca operasi.]]>
