<![CDATA[Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas dari kelompok tumor sel kecil bulat yang umumnya ditemukan pada tulang panjang anak dan remaja. Keterlibatan regio sinonasal sangat jarang dan dapat menyerupai lesi jinak, baik secara klinis maupun radiologis, sehingga berpotensi menyebabkan keterlambatan diagnosis. Kami melaporkan kasus sarkoma Ewing primer di regio sinonasal dengan manifestasi yang menyerupai polip jinak, serta menekankan pentingnya pendekatan diagnostik histopatologi dan imunohistokimia berlapis dalam kasus dengan presentasi tidak khas. Seorang laki-laki usia 18 tahun datang dengan keluhan hidung tersumbat, epistaksis, dan penurunan penciuman. Pemeriksaan CT menunjukkan massa hipervaskuler sinonasal dengan kesan awal angiomatous polyp. Pasien menjalani embolisasi dan endoscopic sinus surgery (ESS). Histopatologi awal menunjukkan proliferasi sel bulat kecil dengan pleomorfisme dan mitosis atipik, dengan dugaan awal Sinonasal Undifferentiated Carcinoma. Pemeriksaan imunohistokimia CK dan CD45 menunjukkan hasil negatif. Pemeriksaan lanjutan menunjukkan CD99 positif kuat dan difus pada membran sel, Ki-67 positif >30%, dan desmin negatif. Hasil ini mendukung diagnosis sarkoma Ewing. Pasien dirujuk untuk tatalaksana radioterapi. Sarkoma Ewing sinonasal sering kali tidak dikenali karena lokasinya yang tidak umum dan presentasinya yang menyerupai lesi jinak seperti polip atau angiofibroma. Pemeriksaan imunohistokimia, khususnya ekspresi CD99, merupakan penanda penting dalam membedakan sarkoma Ewing dari entitas lain dalam spektrum tumor sel kecil bulat. Diagnosis yang akurat sangat penting untuk menentukan terapi multimodal yang tepat, termasuk kemoterapi dan radioterapi. Sarkoma Ewing di regio sinonasal merupakan kasus langka dengan manifestasi klinis dan radiologis tidak khas. Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia berperan penting dalam menegakkan diagnosis, terutama pada lokasi yang tidak lazim.]]>
