ABSTRAK Latar belakang: Thalassemia merupakan salah satu penyakit kronis pada anak. Penyakit ini merupakan kelainan genetik yang disebabkan oleh kurangnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun rantai globin dan hemoglobin. Tujuan: Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui faktor-faktor yang berhubungan dengan tingkat kepatuhan transfusi darah pada pasien anak dengan Thalassemia Beta Mayor di Poliklinik Anak RSUD Depati Hamzah Tahun 2025. Metode: Penelitian ini menggunakan metode penelitian kuantitatif dengan desain Cross-sectional. Populasi pada penelitian ini adalah 52 pasien. Besaran sampel dalam penelitian ini adalah 39 pasien yang dipilih dengan teknik Purposive Sampling. Hasil: Hasil penelitian uji statistik Chi Square didapatkan ada hubungan tingkat pendidikan (p-value = 0,006), tingkat pengetahuan (p-value = 0,001) dan dukungan keluarga (p-value = 0,021) dan tidak ada hubungan status ekonomi (p- value = 0,383) terhadap Tingkat Kepatuhan Transfusi Darah Pada Pasien Anak Dengan Thalassemia Beta Mayor di Poliklinik Anak RSUD Depati Hamzah Tahun 2025. Kesimpulan: Kesimpulan penelitian ini menunjukkan bahwa ada hubungan antara pendidikan, pengetahuan, dan dukungan keluarga dengan tingkat kepatuhan transfusi darah pada pasien anak dengan Thalassemia Beta Mayor di Poliklinik Anak RSUD Depati Hamzah Tahun 2025. Serta tidak ada hubungan antara status ekonomi dengan tingkat kepatuhan transfusi darah pada pasien anak dengan Thalassemia Beta Mayor di Poliklinik Anak RSUD Depati Hamzah Tahun 2025. Kata Kunci : Kepatuhan, Thalassemia, Tranfusi