Kembar siam adalah kondisi dua janin berkembang dalam satu kantong gestasi dengan bagian tubuh yang tergabung. Salah satu jenisnya adalah dicephalic parapagus, yang memiliki prognosis buruk. Laporan kasus ini bertujuan untuk menjelaskan langkah pencegahan dan penanganan kasus serupa di masa depan. Seorang ibu G3P2 usia 39 tahun dengan kehamilan 39/40 minggu datang ke IGD RSUD A dengan keluhan air ketuban keluar selama 6 jam dan kontraksi selama 2 jam. Tidak ditemukan denyut jantung janin. Pemeriksaan dalam menunjukkan pembukaan lengkap, presentasi bokong, dan ketuban jernih. Dilakukan persiapan untuk persalinan. Saat pemeriksaan, ditemukan sindaktili pada kaki yang tampak di vulva. Persalinan dimulai dengan melahirkan bokong, kaki, perut, dan dada menggunakan manuver pertolongan sungsang. Namun, terdapat hambatan saat melahirkan bahu, sehingga dilakukan manuver Løvset. Setelah bahu lahir, kepala sulit dilahirkan menggunakan manuver Mauriceau. Pemeriksaan menunjukkan adanya dua kepala pada janin, sehingga persalinan pervaginam tidak memungkinkan. Pasien ditawarkan kraniotomi tetapi menolak. Akhirnya, dilakukan manuver Zavanelli dan persalinan melalui operasi caesar. Kesimpulan, Prognosis kembar siam tipe dicephalic parapagus sangat buruk, terutama jika tidak terdeteksi sejak dini. Penanganan memerlukan keputusan kompleks yang melibatkan persetujuan keluarga. Pemeriksaan antenatal yang memadai dan evaluasi ultrasonografi sangat penting sebagai metode skrining dan perencanaan kelahiran. Kata kunci: dicephalic parapagus, kembar siam, dicephalic, parapagus, presentasi langka DOI : 10.35990/mk.v8n2.p209-218