Pustika Amalia Wahidiyat
Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/RS. Dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta

Published : 21 Documents Claim Missing Document
Claim Missing Document
Check
Articles

Found 21 Documents
Search

Deteksi antibodi trombosit spesifik anti-hpa-3 pada neonatus dengan trombositopenia Arum Margi Kusumawardani; Ken Ritchie, Ni; Amalia Wahidiyat, Pustika
MEDIA ILMU KESEHATAN Vol 10 No 1 (2021): Media Ilmu Kesehatan
Publisher : Universitas Jenderal Achmad Yani Yogyakarta

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.30989/mik.v10i1.555

Abstract

Background: The immune factor causing thrombocytopenia in neonates can occur even during pregnancy. Antigen discrepancies in the platelet membrane expressed by the fetus and maternal can be the cause of thrombocytopenia. This is due to the presence of anti-platelet antibodies produced by the maternal body as a form of immune response after exposure to antigens on the platelet membrane expressed by the fetus. Human platelet antigen detection has not been carried out in Indonesia, there is no known antigen on the platelets. This allows the occurance of alloimmune thrombocytopenia in neonates, one of sign that can be recognized through clinical symptoms was neonates with thrombocytopenia. Screening anti-platelet antibodies in neonates with thrombocytopenia is an effort to find the possibility of anti-human platelet antigen antibodies. Objective: The aim of this study is to find out the presence of anti-platelet antibodies in neonates with thrombocytopenia. Methods: The study is descriptive observational with cross sectional design. The subject in this study were neonates with thrombocytopenia according to the study criteria. The collected sample is screened for the presence of anti-platelet antibodies, then identification of anti-HPA antibodies. Results: Screening in 30 neonates showed that 3 neonatal positive anti-platelet antibodies, 2 with borderline and 25 negative anti-platelet antibodies. Identification of anti-platelet antibodies was performed in five samples (result of screening, three with positive screening and two borderline), indicating that all were negative for the anti-human platelet antigen antibody GPIIb/IIIa specific HPA-3. Conclusion: Based on the screening result, five samples were found to have anti-platelet antibodies in neonates with thrombocytopenia, but after identification none of them were found to be specific anti-HPA antibodies to GPIIb/IIIa.
Characteristics of Acute Transfusion Reactions and its related factors in Cipto Mangunkusumo Hospital Jakarta, Indonesia Pustika Amalia Wahidiyat; Elida Marpaung; Stephen Diah Iskandar
Health Science Journal of Indonesia Vol 10 No 1 (2019)
Publisher : Sekretariat Badan Penelitian dan Pengembangan Kesehatan

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.22435/hsji.v10i1.1847

Abstract

Latar belakang: Reaksi transfusi akut (RTA) merupakan sekelompok kejadian yang tidak diinginkan akibat pemberian transfusi darah. Manifestasi dari RTA bervariasi dari yang ringan hingga mengancam nyawa. Saat ini, data mengenai reaksi transfusi di Indonesia masih sangat terbatas. Dalam studi ini, kami bertujuan untuk memberikan gambaran mengenai karakteristik RTA dan faktor-faktor yang mempengaruhinya. Metode: Studi ini merupakan studi retrospektif yang melibatkan 288 subyek dengan RTA. Studi dilakukan di Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo, dimulai sejak Januari hingga Desember 2017. RTA dikelompokkan berdasarkan sistem tubuh yang mengalami manifestasi, serta derajat manifestasinya. Hasil: Sel darah merah merupakan produk darah utama yang ditransfusikan ke subyek, diikuti dengan konsentrat trombosit, plasma segar beku, dan kriopresipitat. Lima gejala utama dari RTA adalah gatal, demam/kenaikan suhu tubuh, menggigil, urtikaria, dan angioedema. Berdasarkan sistem tubuh yang terkena, umumnya RTA bermanifestasi sebagai gejala pada kulit (56.6%). Berdasarkan derajat manifestasinya, RTA umumnya dikategorikan dalam derajat ringan (55.9%). Anak-anak cenderung mengalami manifestasi yang ringan (64.8%) dan utamanya bermanifestasi pada kulit (65.4%). Riwayat transfusi mempengaruhi derajat RTA secara signifikan. RTA derajat sedang dan gejala konstitusional lebih banyak ditemukan pada subyek yang mendapat PRC dibanding produk darah lainnya. Kesimpulan: Umumnya RTA bermanifestasi sebagai gejala dermatologi. Hanya sedikit kasus RTA yang disebabkan oleh reaksi inkompatibilitas. Manifestasi dan derajat RTA juga dipengaruhi oleh umur, riwayat transfusi, dan jenis komponen darah. Kata kunci: Transfusi darah, reaksi transfusi akut, riwayat transfuse, usia Abstract Background: Acute transfusion reactions (ATRs) are a group of adverse events caused by blood transfusions. Manifestations of ATRs vary from mild to life threatening. At present, data about transfusion reactions in Indonesia are still limited. In this study, we aim to determine the characteristics of ATRs and its related factors. Methods: This was a retrospective study of 288 subjects with ATRs. The study was conducted in Cipto Mangunkusumo Hospital, started from January to December 2017. ATRs were categorized based on the body systems affected and degree of manifestations. Results: Packed red cells (PRC) was the predominant blood product (51.4%) which was transfused to subjects, followed by thrombocyte concentrate (TC), fresh frozen plasma (FFP), and cryoprecipitate. Five most common predominant symptoms of ATRs were pruritus/itch, febrile/increased temperature, chills, transient urticaria, and angioedema. Based on the affected body systems, the majority of ATRs manifested as dermatologic symptoms (56.6%). Based on the degree of manifestations, the majority of ATRs were categorized as mild degree (55.9%). Children tended to have milder symptoms (64.8%), which mostly manifested as dermatologic symptoms (65.4%). History of transfusion affected the degree of ATR significantly. Moderate degree of ATRs and constitutional symptoms were found more common in subjects who received PRC than other blood products. Conclusion: Most of ATRs manifest as dermatologic symptoms, which represent allergic reactions. Only a small portion of ATRs are caused by incompatibility reactions. The manifestation and degree of ATRs are also affected by age, history of transfusion, and type of blood components. Keywords: Blood transfusion, acute transfusion reaction, transfusion history, age
Kebutuhan Transfusi Darah Pasca-Splenektomi pada Thalassemia Mayor Murti Andriastuti; Teny Tjitra Sari; Pustika Amalia Wahidiyat; Siti Ayu Putriasih
Sari Pediatri Vol 13, No 4 (2011)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.14238/sp13.4.2011.244-9

Abstract

Latar belakang. Transfusi darah merupakan pengobatan satu-satunya bagi pasien thalassemia guna mempertahankan kadar hemoglobin darah. Salah satu cara mengurangi kebutuhan darah adalah dengan melakukan splenektomi. Tujuan.Membandingkan kebutuhan transfusi pra-splenektomi dan pasca-splenektomi. Metode. Studi deskriptif terhadap pasien thalassemia βdan thalassemia-β/HbE yang dilakukan splenektomi di Pusat Thalassemia Departemen Ilmu Kesehatan Anak, RS Dr Cipto Mangunkusumo tahun 2006-2009. Data yang dikumpulkan adalah kadar Hb pra-transfusi, jumlah kebutuhan darah, dan frekuensi transfusi darah dalam rentang setahun sebelum dan setahun setelah splenektomi, serta indikasi splenektomi. Didapat 98 pasien pasca- splenektomi tetapi 3 pasien dikeluarkan karena data tidak lengkap. Hasil. Subjek penelitian 98 pasien pasca- splenektomi terdiri 47 lelaki dan 51 perempuan. Rerata jarak waktu pertama kali transfusi darah sampai dilakukan splenektomi adalah 10 (SB 5,0) tahun, kisaran 8 bulan-23 tahun. Rerata ukuran limpa saat splenektomi adalah SchufnerVI, kisaran SchufnerII-VIII. Terjadi peningkatan rerata Hb pra-transfusi pra-splenektomi sebesar 6,2 (SB 0,9) g/dL, rentang 4,4-8,6 g/dL, pasca-splenektomi meningkat menjadi 7,9 (SB 0,8) g/dL, kisaran 5,6-10 g/dL. Rerata jumlah kebutuhan transfusi darah pra-splenektomi sebesar 357,2 (SB 101,2) mL/kgBB/tahun, pasca-splenektomi menurun menjadi 131,1 (SB 57,5) mL/kgBB/tahun. Rerata frekuensi transfusi darah pra-splenektomi 15 (SB 3,7) kali per tahun, kisaran 6-24 kali per tahun, pasca-splenektomi menjadi 8 (SB 3) kali per tahun, kisaran 0-14 kali per tahun. Indikasi splenektomi adalah hipersplenisme dini (53 subjek) dan hipersplenisme lanjut (45 subjek). Rerata Hb pra-transfusi pasca-splenektomi subjek hipersplenisme dini (8,3 g/dL) lebih tinggi dibandingkan subjek hipersplenisme lanjut (7,6 g/dL) (p=0,000). Terdapat perbedaan bermakna jumlah kebutuhan darah pasca-splenektomi thalassemia-β/HbE (108,6 mL/kgBB/tahun) dan thalassemia-β(144,1 mL/kgBB/tahun) (p=0,001). Frekuensi transfusi darah thalassemia-β/HbE pasca-splenektomi (7x/tahun) lebih rendah daripada thalassemia-β(9x/tahun) (p=0,011). Tidak didapatkan adanya perbedaan yang bermakna antara rerata Hb pra-transfusi pasca-splenektomi antara thalassemia-βdengan thalassemia-β/HbE (p=0,132).Kesimpulan.Terdapat perbedaan kebutuhan transfusi antara pra-splenektomi dan pasca splenektomi berdasarkan jenis hipersplenisme dan genotip pasien. Kebutuhan transfusi pasca splenektomi lebih sedikit apabila splenektomi dianjurkan pada keadaan hipersplenisme dini dan kasus thalassemia β/HbE
Thalassemia Alfa Mayor dengan Mutasi Non-Delesi Heterozigot Ganda Dina Muktiarti; Pustika Amalia Wahidiyat; Ita M. Nainggolan; Iswari Setianingsih
Sari Pediatri Vol 8, No 3 (2006)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | Full PDF (818.812 KB) | DOI: 10.14238/sp8.3.2006.244-50

Abstract

Seorang anak perempuan berusia 3 tahun dengan gejala klinis anemia berat,hepatosplenomegali, dan memerlukan tranfusi darah teratur. Gejala klinis telah timbulsaat pasien berusia 3 bulan. Hapusan darah tepi menunjukkan gambaran hipokrom,mikrositosis, dan anisopoikilositosis. Kadar HbA2 normal, HbF sedikit meningkat, danterdapat HbBart’s. Ayah dan ibu memiliki gambaran hematologis yang mendekati normal.Analisis DNA menunjukkan dua mutasi non-delesi (mutasi titik) pada gen globin a2yaitu pada kodon 59 (GGCglisin→GACaspartat) dan IVS2-nt142 (AG→AA). Kasus ini adalahkasus pertama yang ditemukan di Departemen Ilmu Kesehatan Anak RS. Dr. CiptoMangunkusumo Jakarta yang mempunyai mutasi heterozigot ganda pada kodon 59 danIVS2-nt142. Gejala klinis thalassemia mayor diakibatkan adanya mutasi kodon 59 yangmenghasilkan varian hemoglobin yang tidak stabil (HbAdana) disertai adanya mutasinon-delesi pada IVS2-nt142 yang menyebabkan proses mRNA yang tidak normal.
Gambaran Masalah Psikososial pada Remaja dengan Thalassemia Mayor dan Diabetes Mellitus Tipe-1 Bernie Endyarni Medise; Naela Fadhila; Tjhin Wiguna; Zakiudin Munasir; Jose R.L Batubara; Pustika Amalia Wahidiyat; H.F. Wulandari; Rosalina Dewi Roeslani
Sari Pediatri Vol 22, No 2 (2020)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.14238/sp22.2.2020.83-91

Abstract

Latar belakang. Thalassemia dan diabetes mellitus tipe-1 (DM tipe-1) merupakan penyakit kronik yang banyak didapatkan pada anak dan remaja di Indonesia. Adanya penyakit kronik pada remaja dapat berisiko meningkatkan terjadinya masalah psikososial 2-6 kali dibandingkan populasi sehat. Masalah psikososial pada remaja sulit dikenali sehingga perlu dilakukan evaluasi secara rutin. The strengths and difficulties questionnaire (SDQ) adalah instrumen yang praktis dan mudah digunakan untuk mendeteksi masalah tersebut. Tujuan. Mengetahui besaran masalah psikososial pada remaja dengan penyakit kronik di RS. Cipto Mangunkusumo, Jakarta. Metode. Desain potong lintang pada 140 remaja (100 thalassemia mayor dan 40 DM tipe-1), usia 10-18 tahun. Subyek diminta untuk mengisi kuesioner SDQ (laporan mandiri). Hasil. Prevalensi total skor abnormal pada remaja thalassemia mayor adalah 8%, dan DM tipe-1 adalah 15%. Tidak ada skor abnormal pada aspek perilaku pro-sosial kedua penyakit, dan aspek hubungan dengan teman sebaya DM tipe-1. Tidak didapatkan perbedaan bermakna antara diagnosis penyakit, jenis kelamin, dan tingkat pendidikan subyek pasien DM terhadap luaran hasil SDQ. Kesimpulan. Masalah psikososial lebih banyak didapatkan pada remaja DM tipe-1 dibandingkan thalassemia mayor.
Vitamin C Dosis Rendah untuk Skorbut pada Thalassemia Pustika Amalia Wahidiyat; Mikhael Yosia
Sari Pediatri Vol 20, No 5 (2019)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | Full PDF (102.472 KB) | DOI: 10.14238/sp20.5.2019.324-30

Abstract

Belakangan ini beberapa pasien thalassemia mengeluhkan gusi berdarah, purpura dan nyeri disertai bengkak pada sendi. Kondisi berikut merupakan kondisi yang sangat serupa dengan tanda-tanda skorbut (kekurangan vitamin C). Sampai saat ini belum ada panduan  pemberian vitamin C yang aman bagi pasien thalassemia (mengingat vitamin C dapat meningkatkan besi labil yang berbahaya pada pasien thalassemia). Tinjauan pustaka ini bertujuan untuk membahas informasi mengenai skorbut pada thalassemia disertai observasi manifestasi skorbut pada pasien thalassemia di seluruh dunia. Selain itu juga akan melihat kemungkinan pemberian suplemen vitamin C dosis rendah yang aman untuk mengatasi skorbut. Lima laporan kasus dengan total 7 kasus skorbut pada pasien thalassemia diikutkan dalam laporan ini[nc1] . Laporan kasus yang ditemukan berasal dari Sri Lanka, Kanada, Amerika Serikat dan India. Suplementasi vitamin C diberikan kepada semua kasus dengan dosis berkisar antara 50 mg/hari sampai 500 mg/hari. Semua keluhan hilang setelah pemberian vitamin C. Manifestasi klinis skorbut pada pasien thalassemia adalah gingivitis, perdarahan mukosa, nyeri dan kelemahan sendi dan purpura. Terapi [nc2] vitamin C dengan dosis rendah 50 mg/hari dapat menghilangkan keluhan klinis skorbut pada pasien thalassemia.
Transfusi Rasional pada Anak Pustika Amalia Wahidiyat; Nitish Basant Adnani
Sari Pediatri Vol 18, No 4 (2016)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.14238/sp18.4.2016.325-31

Abstract

Transfusi darah adalah rangkaian proses memindahkan darah atau komponen darah dari donor kepada resipien. Pada kasus-kasus tertentu, transfusi darah dapat sangat bermanfaat atau bahkan menyelamatkan nyawa pasien. Transfusi darah pada praktik klinik dapat menggunakan berbagai jenis komponen, baik darah lengkap (whole blood), sel darah merah pekat (packed red cells/PRC), sel darah merah yang dicuci (washed erythrocytes/WE), trombosit, plasma segar beku (fresh frozen plasma/FFP), kriopresipitat, dan sebagainya sesuai indikasi. Untuk memastikan bahwa transfusi darah dapat memberikan manfaat yang optimal bagi resipien, penyimpanan, penanganan, dan uji kompatibilitas untuk produk darah harus dilaksanakan dengan baik sesuai pedoman. Tujuan transfusi darah secara umum untuk mengembalikan serta mempertahankan volume normal peredaran darah, mengganti kekurangan komponen selular darah, meningkatkan oksigenasi jaringan, serta memperbaiki fungsi homeostasis pada tubuh.
Sensitivitas dan Spesifisitas α-Globin Strip Assay dalam Mendeteksi Mutasi Thalassemia-α Dian Puspita Sari; Pustika Amalia Wahidiyat
Sari Pediatri Vol 17, No 5 (2016)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | Full PDF (205.12 KB) | DOI: 10.14238/sp17.5.2016.349-354

Abstract

Latar belakang. Thalassemia-α merupakan kelainan genetik yang dapat menyebabkan gejala klinis berat pada pasien. Deteksi mutasi thalassemia-α di Indonesia umumnya menggunakan metode PCR sebagai baku emas. Saat ini, telah dikembangkan suatu metode tes strip α-globin strip assay yang lebih mudah, cepat, dan murah pengerjaannya.Tujuan. Mengetahui sensitivitas dan spesifisitas α-globin strip assay dalam mendeteksi mutasi thalassemia-α dibandingkan dengan PCR rutin.Metode. Uji diagnostik dilakukan mulai bulan Oktober 2014 sampai Maret 2015 terhadap seluruh pasien thalassemia-α beserta keluarga intinya yang berobat di RS Cipto Mangunkusumo dan Lembaga Biomolekular Eijkman. Seluruh subyek diperiksa darah perifer lengkap, indeks eritrosit, analisis Hb, morfologi darah tepi, PCR dan α-globin strip assay. Dihitung kesesuaian, sensitivitas dan spesifisitas α-globin strip assay terhadap PCR rutin dalam mendeteksi mutasi thalassemia-α.Hasil. Didapatkan 35 subyek, 17 pasien thalassemia-α dan 18 keluarga intinya. Tujuh jenis mutasi ditemukan, mutasi Hb CS dan 3,7 kb merupakan jenis dengan jumlah terbanyak (25,7% dan 17,1%). Empat subyek yang merupakan orang tua pasien ditemukan tidak memiliki mutasi. Pemeriksaan α-globin strip assay memiliki kesesuaian penuh terhadap PCR rutin sehingga didapatkan nilai sensitivitas dan spesifisitas sebesar 100%.Kesimpulan. Metode α-globin strip assay akurat dalam mendeteksi mutasi thalassemia-α sehingga dapat menjadi alternatif yang baik terhadap PCR rutin.
Phenotypic diversity in beta-HbE thalassemia patients Pustika Amalia Wahidiyat; Djajadiman Gatot; Tenny Tjitrasari; Harapan Parlindungan Ringoringo; N S Marzuki; R A Taufani; I Setianingsih; A Harahap
Paediatrica Indonesiana Vol 46 No 2 (2006): March 2006
Publisher : Indonesian Pediatric Society

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.14238/pi46.2.2006.82-6

Abstract

Background Thalassemia is a monogenic disease, yet the clini-cal manifestations (phenotype) are variable although they havethe same genotype. The clear-cut correlation between genotypeand phenotype in β-thalassaemia/HbE patients remains unex-plained. There are several factors that play a role in the severity ofthe clinical manifestations, i.e. two alpha-gene deletion, homozy-gote Xmn1 polymorphism +/+, -+-++, ++-++ haplotype, and hemo-globin Constant Spring.Objective To understand the clinical diversity of patients with HbE/α thalassemia and to determine whether it is possible to predictphenotypic severity from genetic factors.Methods A descriptive study on clinical presentations and hema-tological data of beta-HbE thalassemia patients. DNA analysis wasperformed to detect β-thalassemia mutations and the amelioratingfactors (alpha-globin genes deletions and Xmn1 restriction site poly-morphism at position –158 upstream of the G γ-globin gene) whichwere already known.Results Thirty patients with HbE/β thalassemia (4 to 29 years old)were recruited. IVS1-nt5 (G>C) severe β + mutation was detectedin 20 patients. Eighteen of 20 patients with positive IVS1-nt5 mu-tation group were heterozygous for Xmn1 restriction site polymor-phism and none of the patients was co-inherited with two á-globingene deletion. Almost all patients (19/20) with positive IVS1-nt5mutation group required regular transfusions, yet the mean age atfirst blood transfusion was older in negative IVS1-nt5 mutation groupthan that of positive IVS1-nt5 mutation group (5.7 vs 4 years). Meanhemoglobin before initial transfusion was higher in negative IVS1-nt5 mutation group than that of positive IVS1-nt5 mutation group(5.88 vs 5.39 g/dl). The mean total transfusion per year was lowerin the negative IVS1-nt5 mutation group than that of positive IVS1-nt5 mutation group (190.6 vs 215.1 ml/year).Conclusions Beta-HbE thalassemia patients with identical betathalassemia mutation (IVS1-nt5) show remarkable clinical diver-sity. Neither two alpha-gene deletion, nor the Xmn1- G γ polymor-phism can explain the phenotypic variation. Other amelioratingdeterminants or genetic modifications responsible for the variableclinical severity remain to be explored.
Deferiprone effectiveness in thalassemia major children with or without hepatitis B or C virus infection: a non-randomized study Yovita Ananta; Pustika Amalia Wahidiyat; Hanifah Oswari
Paediatrica Indonesiana Vol 50 No 2 (2010): March 2010
Publisher : Indonesian Pediatric Society

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.14238/pi50.2.2010.105-12

Abstract

Background A high incidence rate of hepatitis B or C virusinfection is found among thalassemia children in Indonesia. Thismay influence deferiprone effectiveness.Objective To determine the effectiveness of deferiprone inthalassemia children with or without hepatitis B or C virusinfection.Methods A non-randomized clinical study was performed atThalassemia Center Jakarta. Subjects were thalassemia childrenwith serum ferritin level > 1000 ng/mL who had hepatitis B orC virus infection. A match control pair was recruited based onsimilar duration of transfusion therapy, thalassemia type, andinitial serum ferritin level. All subjects received initial deferipronedose of 50 mg/kg/day for 3 months. Those whose ferritin decreased2:: 10% continued to receive deferiprone of 50 mg/kg/day for thefollowing 3 months. Otherwise, deferiprone dose was adjustedto 75 mg/kg/day.Results Forty-eight subjects were recruited. After 3 months oftreatment, 16/24 subjects without and 6/24 subjects with hepatitisB or C had their ferritin level decreased 2:: 10%. Mean ferritinserum level of all subjects after 6 months was significantly reducedfrom 4734 (SD 2116) to 3695 (SD 1709) ng/mL. Lower meandeferiprone dose, lower mean post- study ferritin serum level andhigher mean percentage of ferritin serum level decrement werefound in subjects without hepatitis B or C infection than thosewith infection.Conclusions Deferiprone 50-7 5 mg/kg/day for 6 months is effectivein reducing serum ferritin level of thalassemia major children; itis more effective in thalassemia children without hepatitis B or Cvirus infection.