Claim Missing Document
Check
Articles

Found 8 Documents
Search
Journal : Sari Pediatri

Evaluasi Fungsi Ginjal pada Penyandang Talasemia-β Mayor Anak Berton Juniper Manurung; Susi Susanah; Dida A. Gurnida
Sari Pediatri Vol 21, No 2 (2019)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.14238/sp21.2.2019.89-95

Abstract

Latar belakang. Informasi keterlibatan ginjal pada penyandang talasemia-β mayor anak masih sedikit. Disfungsi ginjal dipengaruhi berbagai faktor seperti anemia kronis, hipoksia kronis, dan hemosiderosis. Neutrophil gelatinase associated lipocaline urin (NGALu) merupakan penanda biologis dini yang sensitif dan spesifik terhadap gangguan ginjal. Tujuan. Menilai disfungsi ginjal pada penyandang talasemia-β mayor anak menggunakan NGALu.Metode. Penelitian dengan rancang potong lintang dilaksanakan Oktober–November 2018. Subjek adalah penyandang talasemia β mayor anak di RS. Hasan Sadikin yang menggunakan kelasi besi deferiprondan dipilih secara consecutive sampling. Heteroanamnesis pada orang tua mengenai riwayat penyakit dan frekuensi transfusi. Terhadap subjek penelitian dilakukan pemeriksaan feritin serum, kreatinin serum, dan NGALu. Uji statistik menggunakan uji korelasi rank Spearman dengan nilai kemaknaan p<0,05.Hasil. Sebanyak 71 subjek yang memenuhi kriteria penelitian, terdiri dari 46 laki-laki dan 25 perempuan. Kadar rerata kreatinin serum 0,38±0,08 mg/dL, median feritin 2897,1 ng/mL, median NGALu 13,8 ng/mL. Peningkatan kadar NGALu ditemukan 11 (15%) subjek. Didapatkan korelasi negatif antara frekuensi transfusi dan kadar NGALu (r= -0,294, p=0,006). Tidak terdapat korelasi baik antara feritin serum dengan kreatinin serum maupun feritin serum dan NGALuKesimpulan. Disfungsi ginjal sudah terindikasi terjadi pada penyandang talasemia-β mayor anak.
Hubungan antara Red Cell Distribution Width dan Kejadian Sepsis Neonatorum Bayi Prematur Raymond Warouw; Susi Susanah; Tetty Yuniati
Sari Pediatri Vol 22, No 2 (2020)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.14238/sp22.2.2020.104-8

Abstract

Latar belakang. Sepsis neonatorum merupakan penyebab utama kematian bayi. Perjalanan awal neonatus sepsis sulit dikenali sehingga diperlukan penilaian klinis dan laboratorium menyeluruh. Red cell distribution width (RDW) sebagai parameter karakteristik eritrosit telah digunakan pada pasien dewasa, anak, dan neonatus cukup bulan sepsis. Belum banyak studi dilakukan pada bayi prematur. Tujuan. Mengetahui hubungan antara RDW dan kejadian sepsis neonatorum bayi prematur.Metode. Penelitian observasional potong lintang pada bayi prematur gestasi 28-<37 minggu dengan risiko infeksi yang dirawat di Bagian Neonatologi Rumah Sakit Hasan Sadikin bulan Desember 2018. Subjek memenuhi kriteria inklusi dilakukan penilaian kejadian sepsis dengan skor modifikasi Tollner dan pemeriksaan RDW. Analisis data menggunakan uji chi-kuadrat dan uji Kruskal-Wallis.Hasil. Dari 39 subjek ditemukan 7 bayi (17,9%) sepsis neonatorum, 11 bayi (28,2%) diduga sepsis dan 21 bayi (53,8%) tidak sepsis. Seluruh subjek memiliki rerata berat badan lahir 1732 gram dan median gestasi 34 minggu. Bayi prematur sepsis memiliki median RDW lebih besar (17,8%) dibandingkan bayi diduga (16,5%) dan tidak sepsis (16,7%). RDW normal didapati pada 55% bayi tidak sepsis, 33% bayi diduga sepsis dan 12% bayi sepsis. Terdapat hubungan bermakna antara peningkatan RDW dan kejadian sepsis neonatorum dengan p=0,006 (p<0,05). Kesimpulan. Peningkatan RDW berhubungan dengan neonatus prematur sepsis.
Korelasi Kadar Feritin dengan Jumlah CD4, CD8, dan Rasio CD4/CD8 pada Penyandang Talasemia Mayor Anak Bonnie Arseno; Djatnika Setiabudi; Susi Susanah
Sari Pediatri Vol 19, No 2 (2017)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | Full PDF (120.834 KB) | DOI: 10.14238/sp19.2.2017.76-80

Abstract

Latar belakang. Pada talasemia mayor, peningkatan penyerapan besi dan transfusi darah regular mengakibatkan penumpukan besi pada berbagai organ dan gangguan sistem imun melalui berbagai mekanisme. Keadaan ini berkaitan dengan risiko infeksi pada penyandang talasemia mayor anak.Tujuan. Untuk menganalisis korelasi kadar feritin dengan jumlah CD4, CD8, dan rasio CD4/CD8 pada penyandang talasemia mayor anak.Metode. Penelitian observasional analitik menggunakan rancangan potong lintang, subjek 30 anak yang memenuhi kriteria penelitian. Analisis data menggunakan uji korelasi.Hasil. Didapatkan jumlah CD4 absolut, CD4%, CD8 absolut dan rasio CD4/CD8 menurun. Selain itu, terdapat jumlah CD4 absolut, CD8 absolut dan CD8% meningkat. Pada kelompok usia ≤5 tahun, korelasi kadar feritin dengan CD8 absolut, CD8%, dan rasio CD4/CD8 berturut-turut menghasilkan koefisien korelasi 0,691, 0,557, -0,680, dan p<0,05. Sementara pada kelompok lama terapi ≤5 tahun korelasi kadar feritin dengan CD8 absolut, CD8%, dan rasio CD4/CD8 menghasilkan koefisien korelasi 0,709, 0,571, -0,726 dengan p<0,05. Kesimpulan. Tidak terdapat korelasi antara kadar feritin dengan jumlah CD4, CD8, rasio CD4/CD8. Peningkatan kadar feritin akan diikuti dengan peningkatan jumlah CD8 absolut dan CD8%, serta penurunan rasio CD4/CD8 pada penyandang talasemia mayor anak berdasar atas usia dan lama terapi ≤5 tahun.
Hubungan antara Nilai C−Reactive Protein, Immature To Total Neutrophil Ratio, dan Red Cell Distribution Width dengan Kejadian Sepsis Neonatorum Bayi Prematur Fouad Hakiem; Susi Susanah; Tetty Yuniati
Sari Pediatri Vol 21, No 4 (2019)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.14238/sp21.4.2019.218-25

Abstract

Latar belakang. Bayi prematur rentan terhadap infeksi yang berisiko sepsis akibat sistem imun yang belum sempurna. Deteksi dini sepsis neonatorum dapat dilakukan dengan menggunakan sistem penilaian modifikasi Tollner yang berdasarkan penilaian klinis dan parameter laboratorium, seperti C-Reactive Protein (CRP), rasio Immature to Total Neutrophil (rasio I/T), dan Red Cell Distribution Width (RDW). Pemeriksaan RDW menunjukkan heterogenitas eritrosit akibat detruksi eritrosit oleh suatu proses infeksi.Tujuan. Mengetahui hubungan antara nilai CRP, rasio I/T, dan RDW dengan kejadian sepsis neonatorum bayi prematur. Metode. Studi kasus kontrol menggunakan data sekunder rekam medis dengan subjek penelitian bayi prematur usia gestasi 28-<37 minggu yang dirawat di ruang neonatus Rumah Sakit Hasan Sadikin (RSHS) periode Desember 2018−Mei 2019. Kelompok kasus adalah bayi prematur sepsis, sedangkan kelompok kontrol adalah bayi prematur sakit tidak sepsis yang dilakukan pemeriksaan CRP, rasio I/T, dan RDW. Data dianalisis secara bivariat dan multivariat dengan regresi logistik menggunakan program SPSS dan STATA.Hasil. Penelitian ini melibatkan 30 bayi prematur sepsis dan 30 bayi prematur tidak sakit (kontrol). Analisis bivariat menunjukkan nilai CRP dan rasio IT berhubungan bermakna terhadap kejadian sepsis dengan masing-masing p<0,001 dan p<0,011. Analisis multivariat dengan regresi logistik menunjukkan nilai CRP >0,64 mg/dL berisiko 32 kali terhadap kejadian sepsis (p<0,001) dibandingkan rasio I/T >0,119 dan RDW >18,7% yang masing-masing 3,2 kali (p=0,446) dan 0,9 kali (p=0,947) terhadap kejadian sepsis.Kesimpulan. Pemeriksaan CRP merupakan pemeriksaan yang lebih baik dalam membantu menegakkan diagnosis sepsis neonatorum bayi prematur dibandingkan pemeriksaan rasio I/T dan RDW.
Perbedaan Kadar Feritin Serum Pada Penyandang Talasemia β Mayor yang Mengalami Hipotiroid dan Eutiroid Burhan Nasaruddin; Susi Susanah; Sri Sudarwati
Sari Pediatri Vol 19, No 3 (2017)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.14238/sp19.3.2017.161-5

Abstract

Latar belakang. Komplikasi penumpukan besi pada organ tiroid berupa hipotiroid. Sebagian besar penelitian yang meneliti hubungan feritin serum dan hipotiroid mendapatkan hasil yang tidak bermakna. Penumpukan besi pada organ dapat dipengaruhi oleh faktor genetik sehingga menyebabkan perbedaan hasil penelitian.Tujuan. Menentukan perbedaan feritin serum pada penyandang talasemia β mayor dengan hipotiroid dan eutiroid.Metode. Jenis penelitian ini adalah analitik observasional rancangan cross sectional pada penyandang talasemia β mayor di poliklinik anak Hemato-Onkologi RSUP Dr. Hasan Sadikin. Subjek diperiksakan TSH, FT4, T3 dan feritin, dibagi menjadi kelompok hipotiroid dan eutiroid, kemudian diklasifikasikan menjadi hipotiroid nyata, subklinis, sekunder dan eutiroid. Analisis menggunakan Uji Mann Whitney dan Kruskall Wallis.Hasil. Subjek penelitian 68 anak, 38 subjek (55%) mengalami hipotiroid. Feritin serum kelompok hipotiroid 3275 ng/dL, berbanding 3648 ng/dL pada eutiroid, tidak berbeda bermakna (p=0,443). Terdapat hubungan feritin serum dengan klasifikasi hipotiroid. Feritin serum berdasarkan klasifikasi hipotiroid nyata, subklinis, sekunder dan eutiroid secara berurutan sebesar 6575, 2687, 4089, dan 3648 ng/mL (p=0,027). Analisis posthoc mendapatkan hipotiroid nyata dan subklinis berbeda bermakna.Kesimpulan. Hasil penelitian ini menunjukkan feritin serum tidak berbeda pada kelompok hipotiroid dan eutiroid, tetapi berbeda pada hipotiroid nyata dan subklinis. Hasil penelitian mendorong dilakukan evaluasi profil tiroid secara rutin sejak dini.
Korelasi Feritin Serum dengan Neopterin Serum pada Penyandang Talasemia-β Mayor Anak di Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Hasan Sadikin Idham Fadhillah; Susi Susanah; Dzulfikar Djalil Lukmanul Hakim
Sari Pediatri Vol 20, No 2 (2018)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | Full PDF (822.719 KB) | DOI: 10.14238/sp20.2.2018.85-89

Abstract

Latar belakang. Penyandang talasemia-β mayor berisiko lebih tinggi mengalami infeksi akibat disfungsi sistem imun karena kelebihan besi. Beban besi tubuh dapat ditunjukkan oleh kadar feritin serum (FS) sementara kadar neopterin serum (NS) merupakan penanda sensitif imunitas seluler tubuh.Tujuan. Mengetahui korelasi kadar FS dengan NS pada penyandang talasemia-β mayor anak.Metode. Studi potong lintang dilakukan pada penyandang talasemia-β mayor anak secara konsekutif yang telah mengalami kelebihan besi di Klinik Talasemia Anak RSUP Dr Hasan Sadikin pada Februari 2018. Subjek penelitian dipilih secara konsekutif. Kadar FS diperiksa dengan metoda immunoassay (CLIA), sedangkan NS dengan ELISA. Analisis statistik menggunakan korelasi rank Spearman, kemaknaan ditentukan berdasarkan nilai p<0,05. Hasil. Empat puluh anak memenuhi kriteria penelitian, terdiri dari 58% laki-laki dan 48% berusia lebih dari 10 tahun. Median kadar FS dan NS adalah 3391,1 ng/mL dan 0,57 nmol/L dengan rentang FS dan NS, yaitu 1038,1–7490,2 ng/mL dan 0,118–2,220 nmol/L. Secara keseluruhan korelasi kadar FS dengan NS diperoleh r= -0,474; p=0,002, sementara pada kadar FS <2000ng/mL didapatkan korelasi positif (r= 0,250).Kesimpulan. Kadar neopterin serum berkorelasi dengan kadar feritin serum, FS tidak dapat digunakan untuk memprediksi status imun pada penyandang talasemia-β mayor anak.
Laporan kasus berbasis bukti: Pedoman Skrining Populasi dengan Risiko Tinggi Talasemia Nur Melani Sari; Irene Arini; Nur Suryawan; Susi Susanah; Lelani Reniarti; Harry Raspati Achmad; Ponpon Idjradinata
Sari Pediatri Vol 21, No 5 (2020)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.14238/sp21.5.2020.322-8

Abstract

Latar belakang. Talasemia merupakan penyakit keturunan akibat kelainan sel darah merah yang belum dapat disembuhkan, tetapi dapat dicegah. Berbagai studi memperlihatkan bahwa program pencegahan melalui skrining talasemia jauh lebih menguntungkan dibandingkan pengobatan. Skrining dapat dilakukan melalui berbagai metode, di antaranya skrining populasi umum dan populasi khusus. Sampai saat ini belum ada pedoman skrining khusus pada populasi dengan risiko tinggi. Tujuan. Mengumpulkan bukti ilmiah mengenai validitas, manfaat, dan rekomendasi metode skrining keluarga (cascade family screening) pada penyandang talasemia.Metode. Penelusuran pustaka secara daring lewat Pubmed Clinical Queries, Cochrane Library, dan Google Scholar.Hasil. Didapatkan tiga artikel studi potong lintang yang berhubungan dengan pertanyaan klinis penelitian. Ketiga penelitian tersebut mempraktikan skrining kaskade pada anggota keluarga pasien talasemia-β mayor dalam tiga generasi. Studi pertama (Ansari, dkk) menunjukkan 62,2% anggota keluarga yang diskrining merupakan pembawa sifat talasemia beta. Studi kedua (Gorakshakar, dkk) menunjukkan angka pembawa sifat sebesar 21,9%. Studi ketiga (Baig, dkk) menunjukkan angka pembawa sifat sebesar 44,4%. Angka ini lebih besar dari frekuensi pembawa sifat talasemia dari populasi umum sebesar 5−8%. Kesimpulan. Skrining kaskade merupakan pilihan yang efektif dan praktikal dibandingkan dengan skrining populasi pada negara-negara dengan keterbatasan biaya dan sumber daya fasilitas kesehatan.
Tata Laksana Terkini Talasemia Beta: Terapi Target Susi Susanah
Sari Pediatri Vol 24, No 4 (2022)
Publisher : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia (BP-IDAI)

Show Abstract | Download Original | Original Source | Check in Google Scholar | DOI: 10.14238/sp24.4.2022.279-85

Abstract

Talasemia beta adalah bentuk hemoglobinopati yang merupakan penyakit monogenik diturunkan terbanyak di dunia ditandai defek yang menyebabkan produksi globin beta berkurang atau tidak ada.  Ketidakseimbangan rantai globin alfa/beta menyebabkan rangkaian proses eritropoesis inefektif dan peningkatan absorpsi besi yang pada akhirnya mengakibatkan anemia hemolitik kronis dan kelebihan besi.  Secara konvensional tata laksana utama talasemia beta berat adalah transfusi darah dan obat kelasi besi yang masih memiliki banyak keterbatasan dan tantangan meskipun telah berdampak pada peningkatan kesintasan dan kualitas hidup penyandang talasemia beta mayor. Pemahaman mendalam terhadap molekular dan patofisiologi talasemia-beta membuka jalan bagi strategi pendekatan terapi baru yang diklasifikasikan atas 3 kategori, yaitu koreksi ketidakseimbangan rantai globin melalui pengembangan transplantasi sumsum tulang dan terapi gen; mengintervensi eritropoesis inefektif sehingga transfusi darah dan kelasi besi berkurang; dan modulasi disregulasi besi untuk mengendalikan kadar besi. Dengan demikian, strategi pendekatan terapi baru menjanjikan penurunan kebutuhan transfusi darah dan kelasi besi yang lebih menyamankan pasien dan diharapkan juga menurunkan biaya tata laksana.